癫痫持续状态

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2、/html/神经内科/癫痫持续状态.html疾病名:癫痫持续状态英文名:statusepilepticus缩写:别名:癫痫状态ICD号:G41.9分类:神经内科概述:癫痫持续状态(statusepilepticus)或称癫痫状态,是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发,或发作持续30min以上不自行停止。长时间(>30min)癫痫发作若不及时治疗,可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致不可逆的脑损伤,致残率和病死率很高,因而癫痫状态是内科常见的急症。任何类型癫痫均可出现癫痫状态,通常指全面性强直-阵挛发作持续状态。癫痫状态多发生于癫痫患者,最常见原因是不适当

3、地停用AEDs,或急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等所致,不规范AEDs治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等也可诱发,个别病人原因不明。癫痫连续状态或癫痫连续发作是癫痫发作连续发生,但两次发作间意识清醒。流行病学:流行病学调查资料显示,癫痫持续状态年发病率为41/10万~61/10万,其中25%~50%的患者已诊断癫痫,12%~30%新诊断的成人患者以癫痫持续状态为首发症状,9%的儿童患者以癫痫持续状态为首发症状。1岁以内和65岁以上既是癫痫患病年龄高峰又是癫痫持续状态发病年龄高峰。据统计,10%~20%的癫痫患儿和15%的成人癫痫患者发生过癫痫持续状态,在癫痫患者

4、中的发病率为1%~5%。据报告,在抗癫痫药物被广泛应用前,癫痫CDDCDDCDDCDD持续状态病死率为10%~50%。至今其病死率仍高达13%~20%。病因:可分为特发性和继发性,特发性多与遗传因素有关,多为难治性癫痫。继发性居多。1.原因包括file:///C

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6、/html/神经内科/癫痫持续状态.html(1)不规范抗痫药治疗:多见于新近发病患者开始规范药物治疗后突然停药、减量、不及时或未遵医嘱服药、多次漏服药物、自行停药、改用“偏方”和随意变更药物剂量或种类等,导致

7、不能达到有效血药浓度,使2l%的癫痫患儿和34%的成人患者发生癫痫状态。(2)脑器质性病变:脑外伤、脑肿瘤、脑出血、脑梗死、脑炎、代谢性脑病、变性病、围生期损伤和药物中毒患者无癫痫史以癫痫状态为首发症状占50%~60%,有癫痫史出现癫痫状态占30%~40%。(3)急性代谢性疾病:无癫痫发作史的急性代谢性疾病患者以癫痫持续状态为首发症状占12%~41%,有癫痫史者以持续状态为反复发作症状占5%。(4)自身因素:癫痫患者在发热、全身感染、外科手术、精神高度紧张及过度疲劳等时,即使维持有效血药浓度也可诱发持续状态。2.诱发因素发热、感染、劳累、饮酒、酒精戒断、妊娠及分娩等,停用镇静剂,服用异

8、烟肼、三环或四环类抗抑郁药亦可诱发。发病机制:目前认为癫痫持续状态的发生与脑内致痫灶兴奋及周围抑制失调有关,致痫灶周围区域可抑制痫性发作,使其持续一定时间后停止,当周围区域抑制减弱,痫性活动在皮质突触环内长期运转,可导致部分性持续发作;痫性活动由皮质通过下行纤维投射至丘脑及中脑网状结构,可引起意识丧失,再由弥散性丘脑系统传布到整个大脑皮质,引起全面性强直-阵挛发作(GTCS)。临床表现:癫痫持续状态主要分为全面性发作持续状态和部分性发作持续状态两种类型,其中全面性强直-阵挛发作持续状态和单纯部分性运动发作持续状态最多见。1.全面性发作持续状态(1)全面性强直-阵挛发作持续状态:是临床常

9、见的危险的癫痫状态,强直-阵挛CDDCDDCDDCDD发作反复发生,意识障碍(昏迷)伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱(低血钾及低血钙等)和肌红蛋白尿等,可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭,自主神经和生命体征改变。脑炎、脑卒中等可出现继发性GTCS持续状态,先出现部分性发作,再泛化为GTCS。file:///C

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11、/html/神经内科/癫痫持续状态.html(2)强直性发作持续状态:多见于Lennox-Gastaut综合征患儿,表现不同程度意识障碍(昏迷较少

12、),间有强直性发作或非典型失神、失张力发作等,EEG出现持续性较慢的棘-慢波或尖-慢波放电。(3)阵挛性发作持续状态:表现阵挛性发作持续时间较长,伴意识模糊甚至昏迷。(4)肌阵挛发作持续状态:肌阵挛多为局灶或多灶性,表现节律性反复肌阵挛发作,肌肉呈跳动样抽动,连续数小时或数天,多无意识障碍。特发性肌阵挛发作(良性)病人很少出现癫痫状态,严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见;EEG表现泛化性放电。①单纯性肌阵挛状

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