癫痫的病因及表现

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1、NeurobiologyClassYangRuTheEpilepsies癫痫第一节癫痫的病因及表现一、癫痫的病因二、癫痫发作的表现第二节癫痫的脑电变化一、正常脑电的变化二、痫样放电的基本波形三、痫样放电的发生机制第三节癫痫发病机制的形态与功能基础一、形态结构基础二、功能基础第四节癫痫的实验性动物模型第五节某些神经递质及调节因子等在癫痫发病机制中的作用一、兴奋性及抑制性氨基酸与癫痫二、神经肽与癫痫三、一氧化氮与癫痫四、癫痫发作的免疫机制第六节癫痫的分子遗传学研究第七节控制癫痫活动的途径和药物癫痫癫痫(epilepsy)是一种慢性脑部神经系统疾病,其特征为因脑内一群神经元过度的同步并持续的放

2、电所致的反复的一过性痫样发作(seizure)。典型的发作表现为惊厥(convulsive)伴随意识障碍,也可发生感觉、精神活动或内脏功能的异常。癫痫是常见病,在世界范围内,癫痫的患病率为1%(图1);根据我国流行病学调查材料,患病率为0.44%,这表明了其危害人民健康的严重性和加强对其研究的重要性。癫痫发作的临床表现主要因脑内神经元异常放电部位及扩散范围而定,所以发作的主要标志也正是脑电的异常变化。>2012–197–116<6/1000图1世界范围内癫痫的发病率(数字为千分率)1NeurobiologyClassYangRuTheEpilepsies第一节癫痫的病因及表现一、癫痫的病

3、因70%的癫痫病人找不到明确的病因,其余30%的病因有多种可能性。癫痫可按病因分为原发性癫痫和继发性癫痫。1.原发性癫痫:或称真性癫痫,其病因迄今尚不清楚,可能先天遗传因素是其重要病因之一。除了青少年肌阵挛癫痫和儿童失神癫痫,大多数癫痫的遗传易感基因未知。目前已在三种稀有类型的癫痫中发现了单个突变基因:发热性全身性癫痫中的一种钠离子通道的β亚型,良性家族性新生儿惊厥中的新型钾离子通道,以及常染色体显性遗传癫痫中的烟碱样乙酰胆碱受体的α亚型。2.继发性癫痫:或称症状性癫痫,例如下列异常都有可能继发癫痫:颅脑外伤,颅内感染所致各种炎症、颅内肿瘤、脑血管病、脑发育异常、出生时缺氧、多发性硬化、

4、老年痴呆等颅脑疾病,以及一氧化碳(CO)中毒、尿毒症、酒精中毒、铅中毒、儿童急性感染、妇女内分泌改变,术后等。值得提醒的是,许多病人有上述异常,但并不发展成癫痫。二、癫痫发作的表现癫痫发作的表现形式多样,临床上一般根据其表现形式简略分类为局灶性发作和全身性发作。1.部分性发作(partialseizures):如命名所示,其从一个病变局灶部位开始发生癫痫并发展。因病变部位的功能不同出现不同症状。细分为单纯或复杂部分性发作。前者一般无意识障碍,譬如:一侧上肢一群肌肉的不自觉抽搐;局部感觉混乱。后者可能伴随阵发性意识障碍,譬如:精神运动性发作;颞叶癫痫。单纯部分性发作也可能发展为复杂部分性发

5、作。2.全身性发作(generalizedseizures):这类发作涉及全脑,甚至脑干网状系统。意识丧失。主要细分为大发作(grandmal)和小发作(petitmal)。大发作又称强直阵挛发作(tonic-clonicseizures),就是人们通常所见的癫痫,主要表现为突然昏迷,全身抽搐,口吐白沫,常常大小便失禁。小发作又称失神发作(absenceseizures),主要表现为短暂意识障碍,静止,无语,凝视,多发在少年儿童。失神发作具有典型的脑电图,即皮层可记录到每秒三次棘波。国际上对癫痫发作的分类有一个较为复杂的通用的系统。该系统基于1981年国际防治癫痫联盟(internati

6、onalleagueagainstepilepsy,ILAE)会议。ILAE在1985、1986、1987、1988年又分别对癫痫分类系统进行了补充和修订,在1989年将新的分类方案发表在《Epilepsia》杂志上,并沿用至今。这是目前国际上被癫痫学者们普遍接受的癫痫和癫痫综2NeurobiologyClassYangRuTheEpilepsies合征分类法:(一)部分性发作(局限性,局灶性)1.单纯部分性发作无意识障碍。2.复杂部分性发作(精神运动性发作或颞叶癫痫),伴有意识障碍。3.部分性发作发展至全身性发作。(二)全身性发作(普遍性,惊厥或非惊厥):非局限性开始1.失神发作或不典

7、型失神发作。2.强直发作。3.阵挛发作。4.强直阵挛发作。5.失张力发作。6.肌阵挛发作。7.以上各类的混合型。(三)不能分类因资料不足或不能归于上述各类的发作。(四)附录:1.癫痫持续状态。2.在某些特定情况下发生的发作。对癫痫的诊断,除对癫痫发作的表现,包括发作特征、频率、行为等,作彻底的病史评价之外,还需脑电图和磁共振检测。第二节癫痫的脑电变化癫痫发作的典型症状是惊厥和意识障碍,但均为一过性的,难以及时观察和确诊,而在癫痫发作

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