难治性癫痫的综合定位-吴立

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1、难治性部分性癫痫源综合定位北京协和医院神经科癫痫中心吴立文癫痫的定义癫痫（epilepsy）是一种由于大脑神经原异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征.癫痫发作（epilepticseizure）是指因中枢神经系统中大脑皮质功能障碍引起的大脑神经元突然、短暂、异常的过度放电所致，临床上因过度放电的起始部位和放电传递方向的不同，而突然出现短暂一过性，但可自行恢复的各种表现癫痫的流行病学发病率：20-50/100000/年患病率：4-10/1000中国六省市流行病学调查（1983年）发病率：35/100000/年患病率：4.4/1000癫痫及癫痫综合征的国际分类

2、特发性癫痫(idiopathicepilepsy)全身性部分性症状性癫痫(symptomaticepilepsy)全身性部分性隐源性癫痫(cryptogenicepilepsy)全身性部分性特发性癫痫发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病发作相对稀少脑电图检查背景活动正常一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力正常神经放射检查无异常有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈通常只需单药治疗(monotherapy)且中小剂量即可奏效，很少需要多药联合治疗(polytherapy)。症状性癫痫年龄相关性不如原发性癫痫较为明确的病因发作相对较多，甚至癫痫连续状态脑电图检查背

3、景活动欠正常可有神经系统阳性体征及影象学异常部分病人有精神运动障碍及智力异常部分病人难治基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选择两种或两种以上的药物治疗隐源性癫痫可能属于症状性癫痫临床资料未能提供相应的证据头颅CT、MRI无明显异常癫痫的诊断是否为癫痫？就诊病人中约20%为非癫痫性二哪种类型的癫痫？不同类型的癫痫有不同的治疗和预后三哪个部位及病因的癫痫？寻求更针对性的治疗难治性癫痫的定义临床经过迁延，频繁的癫痫发作至少每月四次以上，应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗，药物的血中浓度在有效范围内，无严重的药物副反应，至少观察两年仍不能控制发作，影响日常生活，同时并无

4、进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者。难治性癫痫的诊断标准癫痫发作？假性发作？合并存在？癫痫发作的类型及综合征的分类是否可以找到明确的病因药物的选择、剂量、血药浓度及副反应癫痫的预后与癫痫综合征的关系SemahFetal.Neurology51:1256,1998症状性/Idiopathic症状性隐源性海马硬化隐源性(N)(331)(337)(445)(294)(224)全身性癫痫部分性癫痫27%82%35%45%11%无发作患者(%)整体不同癫痫发作程度的前景比较SanderJWAS.Epilepsia34:1007,1993无发作患者%100806040200

5、5年后10年后发病后五年之内得到控制发病后五年内控制不好33%100%38%95%难治性部分性癫痫的术前定位EPILEPSYSOURCELOCALIZATIONCLINICALSEMIOLOGYlateralationlocalizationearlyclinicalsymptomandmanifestationsusuallyindicatetheoriginofepileptogenicsource.临床发作表现的定位价值抽搐起始的部位头眼转向的方向发作类型特殊的发作EPILEPTOGENESISElectrical-interictalandictalEEGSt

6、ructural-CT、MRIFunctional-SPECT、PET、Wadatest、NeuropsychologicaltestEEG及VEEG的定位意义routineVEEG常规觉醒脑电图常规觉醒+睡眠常规觉醒+睡眠+蝶骨电极long-termVEEGmonitoring长时间脑电--录象监测（头皮）长时间脑电--录象监测（颅内）NEUROPHYSIOLOGICASSESSMENTCCTV/EEGictalandinterictalscalpandintracranialTheircombinationismorelikelytoprovideahigherd

7、egreeofcertaintyaboutthetruelocationoftheepileptogeniczone.EPILEPTOGENICLESIONLesionalEpilepsy(CTMRI)space-occupyingnon-space-occupyingNonlesionalEpilepsynegativeimagingstudies结构影像学与癫痫CTScan发现颅内较粗大的结构异常颅内钙化不适于做MRI的患者结构影像学与癫痫MRI发现较小的异常或病变优于CT适应征：除了确定为原发性的所有癫痫病人临床和EEG疑为部分性发作诊断不明的