例骨纤维结构不良临床分析

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1、中国骨质疏松杂志20o8年l2月第l4卷第l2期chinJOs【e0p0ms，DecerIlber2008，Vol14，No．12887·I临床研究·113例骨纤维结构不良临床分析肖文金章振林中图分类号：R6l8．54文献标识码：A文章编号：10o6．71O8(2008)12—0887．o4摘要：目的探讨骨纤维结构不良症(FD)的临床特征。方法回顾性分析我院20o3—2007年收治的l13例FD患者的临床资料。结果年龄为2～75岁的113例患者中，男性5O例，女性63例，平均发病年龄(26．0±16．3)岁，其中31岁以下占62．8％。主诉

2、局部疼痛者79例，肿胀畸形者42例，活动受限和功能障碍者19例，发生病理性骨折21例；其中单骨型91例(79．6％)，共累及全身骨骼161块，以股骨最常受累；46例(4O．7％)患者血碱性磷酸酶(ALP)升高，中位数为94Iu，L，3例患者出现低血磷；x线表现为病灶部位呈毛玻璃样变、丝瓜瓤及囊性膨胀性改变等；骨核素显像(EcT)表现为特征性放射性浓聚。结论骨纤维结构不良好发于l1～3O岁之间，常单骨发病，股骨最易受累，因此，临床上对于局部出现疼痛、肿胀畸形等症状的青少年，应及早行x线和血ALP等检查，以减少误诊。关键词：骨纤维结构不良；I临

3、床特点；影像学表现Theacal锄IaIysis0fll3casesof肋r0llsdyspI嬲ia删0n，zⅣGz加以n．7‰DⅡ撇0，叩0，把60肠聊De嬲e口聊庇胍∞，zks叩2e印拓口2如把d0Js啦肋咖，，200233，ChinaAbstract：0bjectiveT0analyzetlleclinjcalchmcteristic0fmusdysplasia(FD)．Metllods1'I1ec1inicaldata0f113patientswiⅡ1FDatedintlleSixthPeople’sHospital，Shangha

4、iJiaot0ngUniversfr0m20o3t02007werec0Uectedandanalyzedretr0spectively．ResllltsIn113patients，63werefemale，and5Oweremale．The0nsetmeanagewas(26．O±16．3)years(ranngm2t075)andundertlleage0f31acc0untedfor62．8％．，I1hepatientshadvaousclirIicalmanjfestationsincludingl0calpain(79cases)

5、，swelling0rdef0mlity(42cases)，functi0naldisturbance(19cases)andpatl10l0c胁cture(21cases)．Ninety—onecasespresentedwitllmon0stoticFDacc0untingf0r79．6％，andinvolved161bones，especiallyfem0ralb0nes(58．4％)．11lerewere46patientswh0hadhighersemmALP，andthemedianvaluewas94IU／L．Threepat

6、ientshadhypoph0sphatemia．王ntypicalcasesxmyshowed“gr0und—ass”pa仕em，cystictypeorspongeground-neshtype．Tenty-sevenca8eswereperfomedECTandsh0wedradi0activeacc岫ulati0ninthel0ca1lesio璐．C0ncI吣i0nFibr0usdysplasiaispred0minandyf0undbetweenl1and3Oyearsold．Themon0st0ticFDismuchm0rec0

7、mm0nandthem0stc0mmonlya妇6Bctedsiteisthefemur．ThepatientsoRenc0mplain0fl0calpain0rsweUing．I1leref0re，adolescentswitlll0ca1pain0rsweUingshouldbealenfibmusdysplasia．r0reducemisdiagn0sis，x·myandserumALPshouldbeperfb硼edasar0utinescreeningpr0cedureassoonasp0ssible．KeywOrds：Fibr0

8、usdysplasia；Clinicalfeatures；Imagingappe眦nces骨纤维结构不良(胁musdysplasia0fb0ne，FD)为骨纤维异常增殖症。临床上