下丘脑综合征

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2、/html/内分泌科/下丘脑综合征.html疾病名：下丘脑综合征英文名：hypothalamicsyndrome缩写：HTS别名：下丘脑综合症ICD号：E23.3分类：内分泌科概述：下丘脑重约4g，体积小。在功能上下丘脑是神经内分泌和机体自主调节的中枢。从整体上看，下丘脑既是神经中枢，又是内分泌器官，为神经系统控制内分泌器官和内分泌器官与内外感受器之间相互联系的枢纽。下丘脑神经元分泌激素目前至少已确定有11种存在。下丘脑综合征(hypothalamicsyndrome，HTS)是由于占位、外伤、感染等多种病因累及下丘脑区域，导致以内分泌代谢功能紊乱

3、为主的临床特征，并伴有自主神经功能失调，以及体温调节、睡眠、饮食、性功能障碍，尿崩症，神经精神异常等表现。依据病因诊断，下丘脑功能试验，病因治疗为主。在临床上出现的症状和体征不能用单一的垂体或单靶腺体的损害解释或其他病因解释者均应考虑下丘脑综合征的诊断。部分患者有视力减退、头痛或癫痫发作。临床上有内分泌功能异常的患者如同时伴有睡眠、进食或体温调节障碍而不能用其他原因解释时，应考虑下丘脑综合征的诊断。由于此病较少见，临床表现多样，缺乏特异性，目前国内、外尚无统一诊断标准，所以诊断要结合各种检查，仔细询问病史，综合分析，谨慎诊断。CDDCDDCDDCDD流行病学：目前尚无

4、流行病学相关资料。病因：本病因有先天性和后天性因素，器质性和功能性等原因。1.感染和炎症结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎、流行性脑炎、病毒性脑炎、脑脊髓膜炎、脑脓肿，天花、麻疹、水痘、狂犬病疫苗接种、组织胞file:///C

5、/html/内分泌科/下丘脑综合征.html（第1／13页）[2008-4-2716:39:59]file:///C

6、/html/内分泌科/下丘脑综合征.html浆病等。2.肿瘤常见颅咽管瘤及其变形(室管膜瘤和表皮样囊肿)、松果体瘤与异位松果体瘤、星形细胞瘤、漏斗瘤、垂体瘤向鞍上扩展(发展、生长、伸长)、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、浆细胞瘤，髓母细胞瘤、

7、生殖细胞瘤、血管瘤、恶性血管内皮瘤、第三脑室囊肿、脑膜瘤、脂肪瘤、转移性癌肿、白血病、淋巴瘤及错构瘤、畸胎瘤等。3.退行性变脑软化、结节性硬化、神经胶质增生等。4.脑代谢病二氧化碳麻醉、急性间隙发作性血卟啉病等。5.血管性病变脑动脉硬化、脑动脉瘤、脑栓塞、脑出血、系统性红斑狼疮和其他病因所致的脑内脉管炎、垂体卒中、血管瘤、动静脉畸形等。6.物理因素颅脑外伤或脑外科手术使垂体柄断裂或损害下丘脑，头颈部肿瘤的放射治疗引起下丘脑神经组织的坏死。7.药物长期(大量)服用多潘立酮、利舍平、氯丙嗪及避孕药等类药物可引起溢乳-闭经综合征(gactorrhea-amenorrheas

8、yndrome)。8.肉芽肿性损伤结核瘤、结节病、嗜酸性肉芽肿、网状内皮细胞增生等。9.功能性障碍精神创伤、环境变迁等原因可发生神经源性闭经或阳痿伴有甲状腺功能和(或)肾上腺皮质功能低下。10.先天性病变或遗传性(1)性发育不全和嗅觉丧失征群：卡尔曼综合征(Kallmannssyndrome)，家族性嗅神经-性发育不全综合征，伴性早熟的骨纤维结构不良症(先天性多CDDCDDCDDCDD骨纤维性增生不良，又称AIbright综合征)。(2)肥胖-生殖无能综合征(又称Frohlich综合征)。(3)性幼稚-多指畸形综合征(又称laurence-moon-biedl综合征)

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10、/html/内分泌科/下丘脑综合征.html（第2／13页）[2008-4-2716:39:59]file:///C

11、/html/内分泌科/下丘脑综合征.html11.其他最近有报告歌舞化妆综合征(kabukimake-upsyndrome)患者可伴有中枢性尿崩症及生长激素分泌功能减退。MRI显示垂体腺及头颅异常。给予外源性生长激素之后，体格发育达到正常水平。发病机制：下丘脑的生理功能复杂，可以概括为下列3个方面：合成和分泌调节垂体功能的释放激素、释放抑制激素以及调节水盐代谢的抗利尿激素等；下丘脑是交感神经和副交感神经的最高调节中枢；下丘脑是人体重

12、要生命活动(如：能量平衡和营养物的摄取、觉醒与睡眠、体温调节、情感行为、性功能、生物钟等)的中枢之一。因此，上述各种病因累及下丘脑，导致下丘脑功能紊乱，继发垂体及靶腺功能障碍，必将出现一组以内分泌代谢障碍、体温及睡眠等调节异常、自主神经功能紊乱等为主要表现的临床综合征。临床表现：首发症状与本病病因密切有关。沙松林报道的70例下丘脑综合征中，起病表现以尿崩症为最多，其次为头痛、视力减退、性功能紊乱(包括性早熟、发育延迟、发育不全及不发育)、肥胖和嗜睡为多见。少见的首发症状有发热、智力减退、摄食异常(多食、厌食)、精神或情绪紊乱、昏迷。1.下丘脑原发病的