小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(川崎病)

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2、/html/儿科/小儿皮肤黏膜淋巴结综合征.html疾病名：小儿皮肤黏膜淋巴结综合征英文名：pediatricMucocutneouslymphnodesyndrome缩写：别名：小儿川崎病；小儿皮肤黏膜淋巴结综合症；小儿皮肤粘膜淋巴结综合征；小儿粘膜皮肤淋巴结综合征；婴儿急性热性皮肤黏膜淋巴结综合征ICD号：M30.3分类：儿科概述：皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病(Kawasakisyndrome)，为一种急性全身性血管炎，以婴幼儿发病为主。1967年日本的川崎博士总结了1961～1967年50例有持续性发热、皮疹、淋巴结炎等特征性表现的病例后，将本病命名为皮肤

3、黏膜淋巴结综合征而首先报道。此后，随即发现川崎病并非是一种良性的疾病，许多患儿由于并发心血管疾病而导致死亡。事实上，川崎病已成为引起儿童获得性心血管疾病的两个主要因素之一，在许多地方其危险性甚至大于风湿热。流行病学：川崎病几乎只见于婴幼儿，最多见于1～2岁的儿童；50%的病例发病年龄小于2岁，80%小于4岁，大于8岁的儿童极少发病。尽管本病很少发生于小于3月龄的婴儿，但也有出生20天即被确诊为川崎病的报道。川崎病的发病率男女比例为1.5∶1。在北美洲和欧洲的流行病学研究表明，除了年发病率有所不同外，其余均相似。虽然川崎病在全世界均有发病，但最多见于日本及具有日本血统的儿童。从1967

4、年到20世纪80年代中期，日本的川崎病发病率有所增加。20世纪80年代中，日本的年发病率稳定于5000～6000/年。在1981～1985年的5年期间，在小于5岁的儿童中年发病率在77/10万～195/10万。而在1993年～1994年的全国性调查中，发病率为95/100000。在中国，一项从1995年～1999年在北京进行的流行病学研究指出该病5岁以下的发病率为18/10万～31/10万。在美国，非亚裔小于5岁的儿童年发病率接近10/10万，亚裔儿CDDCDDCDDCDD童则约为44/10万。川崎病全年均可发病，但在日本，有报道称在冬末和春季发病率有所增加，1983年和1986年曾

5、有两次大规模的流行，分别有1.5万和1.25万人罹患此病，在1979年还有一次小规模的流行。在美国，芬兰和韩国也有川崎病爆发流行的报道。在日本还曾观file:///C

6、/html/儿科/小儿皮肤黏膜淋巴结综合征.html（第1／14页）[2008-4-2715:05:51]file:///C

7、/html/儿科/小儿皮肤黏膜淋巴结综合征.html察过此病的地域分布，但在北美没有此类报道。没有证据表明在疾病爆发时，个人之间的接触或是暴露于某一流行区域会被感染。患川崎病的儿童通常并不居住于同一区域，周围的环境也不尽相同。同胞中共同患病并不多见，1%～2%，通常在几周内分别发病。有趣的是，在

8、日本参与研究的4对双胞胎中，有3对同时发病。这说明他们具有同一易感基因。在日本川崎病的再发病率为3.9%，在北美约为1%。病因：尽管许多学者做了大量研究，川崎病的病因目前尚不清楚。但大量流行病学和临床观察显示，川崎病是由感染所致。鉴于这种自限性疾病所表现出的发热、皮疹、结膜充血、颈淋巴结肿大以及好发于儿童、爆发流行时明显的地域分布都提示其发病与感染有关。然而，标准的和更先进的病毒及细菌的检测手段和血清学检查均无法确定微生物是致病的惟一原因。尽管最初曾报道有大量可能的感染因素，包括EB病毒，人类疱疹病毒6、7，人类细小病毒，耶尔森菌，但进一步的研究均无法证实。在日本及美国，由于在爆发流

9、行期间曾有某些家庭有洗涤地毯的经历，所以家庭中的尘螨亦被认为是致病因素，同样这也是偶然才发生。其他多种环境因素亦曾被认为是致病因素，包括使用某些药物、接触宠物及免疫反应，但都未被确认。相反，对患有川崎病的儿童的免疫系统所进行的观察发现，这些儿童都存在较严重的免疫紊乱。在急性期，外周血的活性T细胞、B细胞、单核/巨噬细胞的数量均上升。同时也有证据表明淋巴细胞及单核/巨噬细胞的活化伴随有细胞毒素分泌的增加。除此以外，循环抗体的存在对血管内皮亦有细胞毒素的作用。由此，以上的观察支持免疫系统的激活是川崎病的发病机制之一这一学说。根据通常的免疫活化程度，由细菌和病毒所含蛋白质引起感染所致的疾病

10、，其共同的特征是这些蛋白质起类似超抗原的作用(如葡萄球菌的毒性休克综合征毒素，表皮剥落毒素，链球菌的致热外毒素)，于是超抗原的假说建立。超抗原与一般的抗原有许多不同。它们激活了多克隆B细胞促使T细胞增殖并分泌细胞毒素，这些作用是通过存在于抗原递呈细胞表面的蛋白质将抗原性直接递呈到组织相容性复合体ⅡCDDCDDCDDCDD(MHCⅡ)上，与通常免疫反应前的蛋白质摄取相反。一般有大量的细胞毒素分泌并推动疾病的进程。在超抗原假说中，那些类似超抗原的生物体寄生于易