川崎病皮肤黏膜淋巴结综合征培训讲稿课件

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1、川崎病（KawasakiDisease,KD）皮肤黏膜淋巴结综合征（MucocutaneousLymphnodeSyndrome,MCLS）是一种急性、自限性的全身血管炎1967年，日本的川崎富作教授首先描述了该病亚裔人发病率高好发于5岁以下的儿童，男:女为１.5~2:1发病率呈现逐年上升趋势是引起儿童时期缺血性心脏病、成年后冠心病的危险因素病因Etiology不明确，临床和流行病学资料提示与立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体感染有关与遗传易感性细菌超抗原学说发病机理pathogeny不清楚关于KD发病机制的研究目前主要集中于体免疫失调以及由此导致的多器官系

2、统的炎症性损伤病理全身性血管炎，好发于冠状动脉Ⅰ期约1~9天小动脉周围炎Ⅱ期约10~26天冠状动脉主要分支全层血管炎，弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤Ⅲ期约27~31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜增厚Ⅳ期数月~数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可能再通临床表现Clinicmanifestation发热球结膜充血唇及口腔改变手足症状皮肤表现淋巴结肿大唇及口腔表现手足症状皮肤表现临床表现Clinicmanifestation发热球结膜充血唇及口腔改变手足症状皮肤表现淋巴结肿大心脏表现1~6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常冠状动脉瘤或狭

3、窄多发生于2~4周，也可出现在疾病恢复期心肌梗塞和冠状动脉瘤可致心源性休克或猝死其他表现间质性肺炎无菌性脑膜炎肝脏损害、腹痛、腹泻、关节痛和关节炎血液检查bloodexamination白细胞增高，以中性粒细胞为主可有轻度贫血血小板早期正常，第2~3周增多血沉增快C-反应蛋白等急性时相蛋白增高血清转氨酶升高辅助检查免疫学检查immunologictest血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高TH2类细胞因子如IL-6明显增高总补体和C3正常或增高心电图electrocardiogram早期示非特异性ST-T变化心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压心肌梗死时ST段明

4、显抬高、T波倒置及异常Q波胸部平片x-raychestfilm可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影心影可扩大超声心动图ultrasoniccardiogram急性期可见心包积液左室内径增大，功能下降二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流可有冠状动脉异常冠状动脉扩张（直径>3mm,≤4mm为轻度；4~7mm为中度）冠状动脉瘤（≥8mm）冠状动脉狭窄冠状动脉造影超声波检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗诊断diagnosis发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性

5、水肿；恢复期脚趾端膜状脱皮充血性多形性红斑球结膜充血，非化脓性唇潮红、皲裂，口腔粘膜充血，草莓舌颈部淋巴结肿大不完全川崎病定义具有发热≥5天，但是在其他5项临床特征中仅具有2项或3项，且需除外其他发热性疾病实验室指标的改变全身炎性反应指标的明显增高ESR≥40mm/hCRP≥30mg/L白蛋白≤30g/L,贫血，SGPT升高，病程7天后Plat≥450×109/L,WBC≥15×109，尿液WBC≥10个/HP超声心动图冠状动脉扩张、管壁回声增强、管腔不规则等冠状动脉病变表现或左心室收缩功能降低、二尖瓣返流、心包积液鉴别诊断Differentialdiagnosis猩红热药物过敏

6、综合征EB病毒感染麻疹幼年特发性关节炎治疗treatment阿司匹林30~50mg/kg.d,tid。2周后减量至3~5mg/kg.d。停药指征：血沉和血小板计数正常，超声心动图示冠状动脉无异常静脉丙种球蛋白1~2g/kg于8~12小时静脉滴注糖皮质激素不宜单独应用，IVIG治疗无效的患儿可考虑使用，强的松2mg/kg.d其他潘生丁3~5mg/kg.d.对症治疗心脏手术冠脉病变高危因素年龄<1岁，男性红细胞压积<0.35血浆蛋白<35g/L血CRP强阳性第一周Plat<200×109/L预后为自限性疾病多数预后良好1~2%可复发冠状动脉瘤多于病后两年内自行消失大的动脉瘤常不易完全

7、消失，常致血栓形成或管腔狭窄