婴儿胆汁淤积症的诊断

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7、液．无大便颜色改变，病理性黄疸最常见的原因是胆汁淤积，可见陶土样便和深色尿液。胆汁淤积在活产婴儿中发生率约1／2500～1／5000[1‘“。提高对本病的认识，有助于及早对息儿做出诊断，进行治疗，改善预后。一、病因谱婴儿(新牛儿)胆汁淤积病因谱非常复杂。需要鉴别诊断的情况繁多嗍。主要分为梗阻性胆汁淤积和肝细胞性胆汁淤积(表1)【“。英国国王学院医院对1992—2005年1625例新生儿胆汁淤积的病因进行分析，其中特发性婴儿肝炎比例最高．为4()％。表l胆汁淤积症的常见原因梗阻性胆汁淤积胆道闭锁．胆总

8、管囊肿、胆结石或胆汁淤泥、AIagille综合征、胆汁浓缩、囊性纤维化、新生儿硬化性胆管炎、先天性肝纤维化肝细胞性胆汁淤积特发性婴肝、病毒感染(CMV、HIV)、细菌感染(尿路感染、败血症、梅毒)、遗传或代谢性疾病(a1抗胰蛋白酶缺乏、酪氰酸血症、半乳糖血症、甲状腺功能低下、进行性家族性肝内胆汁淤积症、囊性纤维化、全垂体功能减退)、中毒或继发性胆汁淤积(胃肠外营养相关性胆汁淤积)作者单位：201102上海复旦大学附属儿科医院传染病学研究室通信作者：王建设．E—mail