中枢性性早熟诊疗指南2015解读

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1、中枢性性早熟诊疗指南解读（2015版）南京医科大学附属南京儿童医院倪世宁内容大纲01研究背景02定义与流行病学03诊断与鉴别诊断的相关问题04治疗研究背景研究背景近年来，世界范围内性发育开始的年龄有提前趋势，性早熟的诊断与治疗日益引起人们的重视，为了规范儿童中枢性性早熟(CPP)诊疗，发布了相关指南：•2007年中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组制定了《中枢性(真性)性早熟诊治指南》•2010年卫生部制定了《性早熟诊疗指南(试行)》但是关于CPP的诊断和GnRHa的临床应用，仍存在一些引起争议的问题，为此，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组再次组织专家达成

2、共识流行病学与定义性早熟的流行病学•性早熟的发病率近年来显著提高，是常见的内分泌疾病之一•发病率约为1/5000~1/10000•女孩的发病率为男孩的5~10倍•我国首次对九大城市儿童青少年性发育大规模的调查认为：当今中国女孩及男孩性成熟年龄呈年代提前趋势•国内研究显示：上海地区儿童性早熟的患病率为1.0%左右，浙江沿海地区性早熟检出率0.38%，女童性早熟检出率为1.28%，郑州市性早熟的检出率0.76%，女童检出率为1.37%•中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组青春发育调查研究协作组Testisvolume,pubichairdevelopmentands

3、permarchealageinurbanChineseboys[期刊论文]-中华儿科杂志2010(6)•卫海燕;陈永兴;李春枝郑州地区3~12岁儿童性早熟流行病学调查[期刊论文]-实用儿科临床杂志2010(20)流行病学作者调研年代国家/城市样本量性早熟发生率CPP患病率ICPPICPP/CPPCPP（女：男）农村：2.4%倪继红12002上海11132城市：1.0%农村：0.32%林峰22004温州222810.17%44.05%8.3:1城市：0.45%90年代前323：1广州90年代后18.9：1Tanner360~70年代0.60%2003~2005，九

4、城市调研数据：•7岁时乳房发育达B2期占9.16%•6岁时乳房发育达B2期占6.28%不同年龄段乳房发育达B2期的比例41.倪继红.中华内分泌代谢杂志.2002.18(4):297-299.2.林峰.实用儿科临床杂志.2004.19(8):640-642.3.杜敏联.青春期内分泌学4.MaHM,DuML,LuoXP,etal.Pediatrics.2009.124(2):e269-77.国内初潮年龄亦呈年代提前趋势自1979年，中国城市女孩性成熟呈年代提前趋势，目前较1979年初潮年龄提前1.23年，但是身高呈上升趋势，主要与营养状况改善有关初身高(cm)潮年龄(

5、y)2003~2005年中国九大城市女孩性征发育调研B2：乳房发育2期，B3：乳房发育3期，PH2：阴毛发育2期，PH3：阴毛发育3期，Menarche：月经初潮•调研方式：11所幼儿园、31所小学、20所中学，覆盖9大城市：上海、青岛、重庆、广州、南宁、福州、北京、天津和武汉•平均初潮年龄是12.27岁，P3和P10的年龄分别是10.26和10.86岁，与正常可接受的初潮年龄10岁相符合MaHM,DuML,LuoXP,etal.Onsetofbreastandpubichairdevelopmentandmensesinurbanchinesegirls.Ped

6、iatrics.2009.124(2):e269-77.•中枢性性早熟的定义•女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征的发育异常性疾病•中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量，提前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内、外生殖器发育和第二性征呈现性早熟的分类中枢性性早熟真性性完全性(CPP,central早熟性早熟precociouspuberty）假性性外周性性早熟早熟不完全性（部分性）性早熟诊断与鉴别诊断相关问题女孩性发育特征•正常青春期进程•女孩每个乳房期约1年•B2初潮2.99±1.07年•B2FAH

7、4.80±0.85年•迅速•B2初潮≤2年年龄（岁）发育情况9~10乳房开始发育10~11乳房发育，阴毛开始生长11~12内、外生殖器发育，阴道涂片有改变，乳房进一步发育，阴毛增多12~13乳头色素沉着，月经初潮13~14排卵14~15痤疮，声音变调16~17骨骼发育停止乳房和阴毛发育分期乳房阴毛TannerI期（期前）II期（早期）III期（中期）IV期（后期）V期（成人期）分期乳房芽孢状隆起，乳乳房、乳晕继续增成人型，乳晕乳幼儿型乳晕突出乳房面(Brest，B)晕增大大，半园状房在同一丘面阴毛稀少，分布于大成人倒三角形分(PubicHair，无卷曲，耻骨联合上

8、卷曲，增多