水脑症(Hydrocephalus)

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1、水腦症(Hydrocephalus)黃美珠95/4定義水腦症(Hydrocephalus)顧名思義就是腦內的水增加，嚴格講是腦室內或蜘蛛膜下腔的腦脊液增加。有兩種原因會引起顱內的腦脊液增加，一種原因是腦脊液循環本身的問題，另一原因為腦脊液的形成及吸收不平衡(腦脊液製造過多，腦脊液循環通道阻塞、腦脊液吸收不好)，造成腦脊液在腦室內積聚，常造成顱內壓上升。首先要瞭解腦室的構造及腦脊髓液的循環。腦室(Ventricles)為腦內之空間，它們包括側腦室、第三腦室與第四腦室。兩個側腦室(Lateralventri

2、cles)各位於左及右大腦半球內。腦脊髓液(CerebrospinalFluid；CSF)腦脊髓液循流於腦室、脊髓中央管及蜘蛛膜下腔，其功能為（1）當作腦與脊髓的保護墊;(2)協助營養腦與脊髓:(3)協助移除腦與脊髓的代謝廢物。腦脊髓液的組成雖類似血漿，但其蛋白質及膽固醇的含量則極微，且離子濃度亦不同。例如腦脊髓液含較多的Na/、Cl－、Mg2+及H中，但含較少的Ca2+及K。腦脊髓液是由脈絡叢(Choroidplexuses)所產生，其量約為每天500毫升，但在任何時間，腦室及蜘蛛膜下腔約只含150毫

3、升。脈絡叢大部分位於側腦室，但亦有部分位於第三及第四腦室的頂部，他是由軟膜特化而成的血管叢，其上並覆有單層的室管膜細胞。側腦室的脈絡叢所產生的腦脊髓液，由室間孔進到第三腦室，而與第三腦室所產生者匯合，然後再經由大腦導水管，而進入第四腦室。第四腦室亦可產生腦脊髓液。第四腦室的腦脊髓液除少部分進到脊髓中央管外，其餘的均經由外側孔及正中孔，而進到蜘蛛膜下腔。然後腦脊髓液循流於腦與脊髓的表面，最後經由蜘蛛膜絨毛而被吸收回流到上矢狀竇的靜脈血10管中。在正常情況下，腦脊髓液產生和回流的速度相同，如果其循環或回流受

4、到阻礙，則腦部會漸積聚腦脊髓液，而形成水腦(Hydroc印halus)腦脊髓液的循環。病因及症狀水腦症發生的原因是因著腦部發生一些事情弄亂整個原來有秩序的環境，病人的預後和該疾病有關，而不是和水腦症本身有關，這是一個很重要事實。發生的原因，在很多病患找不到清楚原因，下列是會引起水腦症的一些的疾病例如:腦出血，感染，外傷，腫瘤，腦血管的疾病，和腦本身結構的問題。有些水腦症發生於懷孕期間而有些在出生之後才發生，少數水腦症有遺傳可能。假如發生水腦症而不處理‧腦脊髓液就會堆積在腦部，如此可能會引起腦部的傷害甚至

5、死亡。水腦症依腦脊髓液流通及吸收狀態分為交通性水腦症(communicatinghydrocephalus)及阻塞性水腦症(obstructivehydrocephalus)。交通性水腦症(Communicatinghydrocephalus)，又稱為腦室外阻塞性水腦（extraventhcularobstructivehydrocephalus)，發生原因為：一、腦脊髓液流通受阻於腦底部的蛛網膜腔，如：顱內出血或腦膜炎後造成腦底蜘蛛膜腔黏連。二、蜘蛛膜絨毛的吸收功能不佳，形成腦室稍為擴大及腦外蜘蛛膜下

6、腔積水者，發生於週歲內嬰兒，稱為外水腦症(externalhydroccphalus)三、腦室內脈絡叢瘤(choroidplexuspapilloma)，因產生多量腦脊髓液超過吸收的能力所造成。四、腦靜脈回流阻塞，顱內靜脈竇壓力升高，改變顱內壓及靜脈竇壓力差距，影響腦液吸收之功能(目前尚未有足夠之臨床及實驗証明)。阻塞性水腦症(obstructivehydrocephalus)，叉稱為腦室內阻塞性水腦症(in~aventricularobstructivehydrocephaluS)，常見病因為腦瘤、顱

7、內囊腫、及大腦導水管阻塞等、四腦室出口堵塞等。一般水腦症亦可分成以下三大類：10(一)先天性水腦症(Congenitalhydrocephalus)當嬰兒出生前，在母體發育時發生異常，使腦水循環障礙所致。常在出生後一到幾個月發病。主要的症狀是頭大(大頭症)，以及發育遲緩。正常嬰兒出生頭圍大約在33公分，以後每一個月長一公分，到滿週歲時是44-45公分。當父母親發現嬰兒有頭大及發育遲緩時應立即就醫，小兒科醫師應有警覺性早日發現是否有水腦症，斷層掃描或超音波是最好的檢查。一旦發現水腦症必須會診腦神經外科以決

8、定是否立即安排腦水引流術。同時由於嬰兒每個月成長變化很大，任何變化都必須立即處置，否則將來會影響病人之正常發育。兒童水腦症的預後主要決定在先天的異常水腦是怎麼來的？主要是--1.染色體異常。2.感染，特別是中樞神經系統感染。3.腫瘤壓迫，特別是腦室內腫瘤。4.不明原因最常見。值得特別注意的是：水腦症常常合併其他異常，如在研究中就發現，水腦兒中有高達八成以上，如神經系統缺陷、心臟血管疾病、腎臟疾病、腸胃道系統缺陷及骨骼系統疾病。更須小心的是有