小儿贫血概述(修改)

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1、小儿贫血概述 邓秀睿贫血定义外周血中单位容积内红细胞数,血红蛋白量或红细胞压积低于正常值或其中二项明显低于正常值。发病相关因素年龄新生儿胎儿与母亲婴幼儿感染,遗传,造血物质缺儿童慢性失血,恶性疾病地域性江南-钩虫两广-地中海新生儿<145g/L1~4月<90g/L4~6月<100g/L6月~6岁<110g/L6~14岁<120g/L诊断标准*海拔每升高1000m,Hb上升4%贫血分度极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC数<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括号内为新生儿分度标准*MCV(fl)

2、MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38正细胞80~9428~3232~38大细胞>94>3232~38单纯小细胞<80<2832~38小细胞低色素<80<28<32MCHC红细胞平均血红蛋白浓度*MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白形态分类贫血分类病因分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加(溶血)红细胞丢失过多红细胞和血红蛋白生成不足▲造血物质缺乏缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏▲骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血▲其它感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等红细胞破坏增加(溶

3、血性)▲红细胞内在异常●红细胞膜结构异常:●红细胞酶缺陷:●血红蛋白结构或合成障碍:▲红细胞外在因素●免疫性:●非免疫性:红细胞丢失过多(失血性)▲急性失血性贫血▲慢性失血性贫血牛奶过敏、钩虫、月经过多贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现◆皮肤(面、耳轮、手掌等),黏膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现◆易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体格发育迟缓髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统表现◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快,脉速、毛细血管搏动;重度时心脏扩大,杂音,心衰;◆消化系统:食欲减退,恶心,腹胀、便秘,偶有舌炎,舌乳头萎缩;◆神经系统:精神不振,注意

4、力不集中,情绪易激动◆免疫系统:免疫功能下降,易感染;小儿贫血的诊断病史◆发病年龄:出生时产前、产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性、遗传性儿童期失血、再障、其他◆病程经过和伴随症状●起病快、病程短:急性溶血或急性出血;●起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、慢性失血;●伴随症状:黄疸、血红蛋白尿,出血感染,神经症状,骨痛,肿块,肝脾肿大等;◆喂养史:添加辅食,饮食质和量,食物搭配等◆过去史:感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病、风湿等)服药史(氯霉素、磺胺等)◆家族史:遗传性贫血体格检查◆生长发育:发育障碍和特殊面容◆营养状况◆皮肤、黏膜◆指甲、毛发◆肝、脾淋巴结实验室检查

5、◆血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因RBC和Hb量判断有无贫血及程度WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能营养性缺铁性贫血外周血涂片◆骨髓检查:对有些病有诊断价值◆血红蛋白分析检查:HbF,Hb电泳、包涵体等◆红细胞脆性:增高(HS)降低(地贫)◆特殊检查红细胞酶活力测定抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查:SI,SF,FEP(ZPP)基因分析小儿贫血的治疗原则去除病因一般治疗药物治疗铁剂—IDA维生素B12、叶酸—巨细胞贫血皮质激素自溶、纯红再障联合免疫抑制—再障输红细胞注意适应证、速度和量一般每次5~10ml/kg极重度或

6、合并肺炎:5~7ml/kg造血干细胞移植并发症的治疗营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性贫血营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(Hb)合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血;临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征;婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,是我国重点防治的儿童期常见病。铁的代谢人体内铁含量及其分布◆铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关新生儿75mg/kg成人男性50mg/kg女性35mg/kg分布血红蛋白约64%,肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;铁的来源◆外源性铁食物血红素铁(动物

7、性食物):铁吸收率高含铁高且吸收率达10%~25%;母乳含铁0.05mg/dl,吸收率49%;牛乳含铁0.05mg/dl,吸收率4%;非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7%~7.9%食物铁含量、吸收率比较食物铁含量(mg/100g)吸收率%菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425(10~70)母乳0.549~70◆内源性铁:红细胞释放的铁衰老红细胞释放的铁全部再利用铁的吸收和运转吸收部位:十二指肠和空肠上段吸收途径

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