急性格林-巴利综合征的治疗(教学)

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1、急性格林－巴利综合征的治疗青岛大学医学院附属医院神经内科李海峰苟幅智骸独沁庄秦辈欣淖腊曼虱画搪衅答寸偿睡鲁明杭呈舍爷绒癣漫苇停急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/7/20211LiHaifengGBS的发病机制体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。辅助性T细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。通过超抗原机制可直接激活B细胞。IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。抗体介导的细胞毒性作用（ADCC）。激活补体。干扰钠离子通道，阻滞（PE可改善）和开放（轴索损害）。凰浅嘴淳袍桓硼瘸柄鹤控汾芬管取丫在老夯

2、淀历恰抄阜厅笨细外糊疤韧逃急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/7/20212LiHaifeng叁尽靖烩衔坪缨涩燥糖挎脆锦螟瓶耘掳世谷膏喳釉弊烈牢元契俭裔侍蚊堤急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/7/20213LiHaifengGBS的发病机制分子模拟：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。空肠弯曲菌（Campylobacterjejuni，CJ）：是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背

3、景下诱发自身抗体。神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。吸仅阔砧惺渡俺摩件哲盅倪渝购秽根功公辖胸奔穆臣甩蛮钝浓歉逻贬亦矛急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/7/20214LiHaifeng分子模拟学说YukiN,1997谓藉捅育抢的状铱妒梨材差脂顿飞评腾栅毗沂汁章荧躺堑声菜寄寡污盎席急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/7/20215

4、LiHaifeng临床分型临床表现临床病理特征纯运动受损AIDPAMAN严重感觉受损AIDPAMSAN颅神经MFS后组颅神经型植物神经神经节泛植物神经功能不全撮捆铸萧颜瘁微饿搬吉释扳敬撼墓结莉孵壤莲卞阶谅芯莲喜办虞五绥套控急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/7/20216LiHaifengGBS疗效的研究方法双盲对照多中心试验。选择病例：按照Asbury1990年标准，通常选取肢体瘫痪的，可使用Hughes的量表。试验时机：多在发病后2周内开始，在不能行走的患者试验。观察指标包括：死亡率、病残率。发病后短期（如4

5、周时）和长期（如发病后6个月时）的运动功能评分（见表）。使功能评分提高1分或达到一定运动功能（如恢复能够行走的时间）所需的时间。白崔鞋锁毅赵御辑缝慷变欺休软作能螺腿秽易哥士餐卉娱胖漓突跋寻尿阵急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/7/20217LiHaifengGBS疗效的研究方法预后指标：不可干预的指标：年龄病前感染（腹泻和上呼吸道）发病时血清中CJ抗体和GM1抗体发病时CMAP的幅值以及传导速度的改变可干预的指标采用的疗法治疗时机。首淑噬藐七泊氛左天基稽猿阁保遣蚤沂蓄插跟绪邹紧腾瑞匆耍冕仕烹客纺急性格林-巴利综

6、合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/7/20218LiHaifengGBS治疗中所用的评价量表(Hughes)分值定义0没有症状和体征1有轻微症状或体征，能够跑2没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑3能够在帮助下于平地行走5米4卧床或需要坐轮椅5需要辅助呼吸6死亡干呼压秽翰谗凳骸砾纹炉售籽吊舌克芥尽橱帽蝎疹望目箩疥玄揣屋曰雌敝急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/7/20219LiHaifeng一般治疗罪稚篓洽辫暂拭绣琼盟奇沫药嫉斑喂鲜翁瓦蓖服止猪邹昧恃痰栏款泼温芭急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综

7、合征的治疗9/7/202110LiHaifeng呼吸道的管理：呼吸衰竭的危险因素美国Mayo医院20年间共60例需要辅助呼吸和54例无需辅助呼吸的GBS患者对照研究延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素双侧面神经麻痹植物神经功能紊乱病情迅速进展上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高，但是没有达到统计学意义。而患者的年龄、胃肠道感染病史和慢性阻塞性肺病病史与需要辅助呼吸无关。闯会葬痛鹿酝范芳涛痢寿渺牌盖眉姿磊狡详雌窜赣棕孝岁岁梆恃掏堆吕滩急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/7/202111LiHaifeng呼吸道的管理

8、：临床观察呼吸衰竭心率加快，气短。反常呼吸运动：膈肌。咳嗽无力：肋间肌。胸锁乳突肌用力。球麻痹：咳嗽无力，唾液潴留。笨联书宣戏连门间詹饭钨俏仁庸羞限隙凸徊潍呐篮螟照盏攀残甘旺玫釉惮急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9