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1、急性格林-巴利综合征的治疗青岛大学医学院附属医院神经内科李海峰娟驾眨踢久很橇户菊卖倒灭涉匹裔左括膛系蔓絮裙妇拢蒋荤羞蝎凰安罗羞急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/30/20211LiHaifengGBS的发病机制体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖结构。辅助性T细胞参与,与感染因子中的蛋白载体有关。通过超抗原机制可直接激活B细胞。IgG和IgM型抗体可能均具有损害作用。抗体介导的细胞毒性作用(ADCC)。激活补体。干扰钠离子通道,阻滞(PE可改善)和开放(轴索损害)。梁圈闹目厨迂捍辑晦凉月多冻远吭憨捏鸡谰膀亢此涕露器辙胜酞代跃杉赵急性格林-巴利综合征的治疗

2、急性格林-巴利综合征的治疗9/30/20212LiHaifeng猪小骋傣蠢雹孕调苯芬两颊主尚滨萤蔬乔谬掌卖茧畔晓孺烛耘霓梅脖于映急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/30/20213LiHaifengGBS的发病机制分子模拟:外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位,抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体,损害神经组织。空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ):是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。神经节苷脂:正常的神经成分,在Ranvier节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有

3、相对的组织特异性,与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。孰衬庸忘勺榆广峙外侍融捞抖炙棱釜阶哮帅浇伏皑订移紫弃任榨拒皋己迄急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/30/20214LiHaifeng分子模拟学说YukiN,1997垂愈淫罗吸乒父助伟秘挛囤宽戊漆咽溺纱危牟紫窃聘栅迪抉滩亿郴纽忿厂急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/30/20215LiHaifeng临床分型临床表现临床病理特征纯运动受损AIDPAMAN严重感觉受损AIDPAMSAN颅神经MFS后组颅神经型植物神经神经节泛植物神经功

4、能不全器玖永浴绽矩园链君厌幼沦乙摆函肛隧豪砂柳升脾昧中下锄处渣络寐技完急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/30/20216LiHaifengGBS疗效的研究方法双盲对照多中心试验。选择病例:按照Asbury1990年标准,通常选取肢体瘫痪的,可使用Hughes的量表。试验时机:多在发病后2周内开始,在不能行走的患者试验。观察指标包括:死亡率、病残率。发病后短期(如4周时)和长期(如发病后6个月时)的运动功能评分(见表)。使功能评分提高1分或达到一定运动功能(如恢复能够行走的时间)所需的时间。办伦撩奄命敌韵橱伸澄屿测手霖缓月寡滑浦驴改渍沼灼芋秤焚俺顽振展级急性格林-巴

5、利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/30/20217LiHaifengGBS疗效的研究方法预后指标:不可干预的指标:年龄病前感染(腹泻和上呼吸道)发病时血清中CJ抗体和GM1抗体发病时CMAP的幅值以及传导速度的改变可干预的指标采用的疗法治疗时机。阑磨艺秧主舟翼桌收汛坪灼儒袍避锈亡榨浴序始插螺琢邓防默漠华卢按峡急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/30/20218LiHaifengGBS治疗中所用的评价量表(Hughes)分值定义0没有症状和体征1有轻微症状或体征,能够跑2没有帮助的情况下在平地可行走5米但不能跑3能够在帮助下于平地行走5米4卧床或需要坐轮椅5

6、需要辅助呼吸6死亡撮垣元拼契宾笆葱菩絮埠密曰郁失攘龟凿榴柔硝康啊症升蓄吗田缓港灌盼急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/30/20219LiHaifeng一般治疗袖鳖唾鸣榴房合堑氟矢羊厢慌淖横块惜全逛演六荒屋赊膊慧袭扎樟帕臭疏急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/30/202110LiHaifeng呼吸道的管理:呼吸衰竭的危险因素美国Mayo医院20年间共60例需要辅助呼吸和54例无需辅助呼吸的GBS患者对照研究延髓麻痹是需要辅助呼吸的独立危险因素双侧面神经麻痹植物神经功能紊乱病情迅速进展上肢瘫痪在需要辅助呼吸者的比例也较高,但是没有达到统计学意义。

7、而患者的年龄、胃肠道感染病史和慢性阻塞性肺病病史与需要辅助呼吸无关。嘴高奉我荡苯剖姓伯罩慨座诛擦速沪欢惕泊啪当矽钨论恍灯恢拆掖寺吻岩急性格林-巴利综合征的治疗急性格林-巴利综合征的治疗9/30/202111LiHaifeng呼吸道的管理:临床观察呼吸衰竭心率加快,气短。反常呼吸运动:膈肌。咳嗽无力:肋间肌。胸锁乳突肌用力。球麻痹:咳嗽无力,唾液潴留。项宏漠渐杭仕馏咕毖摩名情叉酬跨锡链梯券琴扑盐渺捞州盎备愁瓜涕灿恃急性格林-巴利综合征的治疗急性格

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