左向右分流型先天性心脏病

《左向右分流型先天性心脏病》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、复习上一次课内容先天性心脏病分类：1）左向右分流型（潜在青紫型）：2）右向左分流型（青紫型）：3）无分流型（无青紫型）。法洛四联症：存活婴儿中最常见的青紫型先心病，病理改变包括：1）肺动脉狭窄；2）室间隔缺损；3）右心室肥大；4）主动脉骑跨。其中导致血液动力学改变的主要原因是肺动脉狭窄。左向右分流型先天性心脏病万杰医学院儿科学教研室栾建国小缺损可无血流动力学变化功能型肺动脉高压肺动脉高压大缺损大量左向右分流解剖型肺动脉高压病理生理及血液动力学改变持续肺A高压，致肺A内膜增生，管腔狭窄，弹性下降艾森曼格综合征左向右分流

2、先心病的共同特点：体循环缺血表现：生长发育落后：消瘦等；活动耐力下降：胸闷、气急、心悸等。肺循环充血表现：反复患呼吸道感染或肺炎、心衰。潜在青紫、声音嘶哑等。并发症Complications肺炎pneumonia心力衰竭heartfailure或肺水肿pulmonaryedema肺动脉高压pulmonaryhypertension细菌性心内膜炎bacterialendocarditis室间隔缺损VentricularSeptalDefect发病率Incidence室间隔缺损（VSD）是儿童最常见的先心病，在我国占小儿先

3、心病的30%左右VSD可单独存在，亦可合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm，Roger病）有自然闭合的可能（20～50%），一般在5岁以内，尤其在1岁以内干下型缺损未见自然闭合者病理解剖Anatomicpathology干下型缺损：缺损位于肺动脉瓣下，占8％膜部缺损：约占70％肌部缺损干下缺损肌部缺损膜部缺损按缺损大小分类小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径缺损面积<5mm<0.5cm25~15mm0.5~1.0cm2>15mm>1.0cm2分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响

4、肺A高压Eisenmenger综合症病理生理及血液动力学改变Pathophysiology分流量大小与下列因素有关：缺损大小肺循环阻力VSD临床表现轻者可无症状，重者可有：肺循环充血体循环缺血表现潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导；二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）肺动脉高压时P2亢进AustinFlint杂音小型缺损：可正常或呈轻度左心室肥厚中、大型缺损：可显示左心室肥厚或双心室肥厚肺动脉压力明显增高时：可出现右心室肥

5、大为主心电图Electrocardiography中、大型缺损：左心室肥厚或双心室肥厚肺A压力明显增高时可出现右心室肥大为主VSDX线表现左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小VSD超声心动图二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流VSD房间隔缺损AtrialSeptalDefect发病率Incidence房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，发生率约占先心病的20％，其中80％左右为继发孔ASD。继发孔ASD自然闭合多在1岁之内，闭合率39%，1岁以后自然闭合可能性很小。发病率为1/15

6、00个活产婴儿成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2房间隔的形成胚胎第3-5周完成病理生理及血液动力学改变Pathophysiology分流量大小与下列因素有关：缺损口的大小左右心室的顺应性肺循环的阻力病理生理临床表现症状Symptoms缺损大，分流量多时（肺/体循环量＞1.5:1）体循环缺血的表现：面色苍白，瘦小，乏力。肺循环充血的表现：可有活动后心悸、气短；易发生呼吸道感染。暂时性青紫：多发生在哭闹、屏气、肺炎时；婴幼儿多数无明显症状，常在查体时被发现。临床表现Clinical体征Signs一般情况：多数

7、发育正常，无发绀心脏检查特点：不同程度的右心扩大一般无震颤胸骨左缘第2～3肋间听到2～3／6级收缩期喷射性杂音（相对性杂音）P2增强，S2固定分裂ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射状杂音P2增强、固定分裂胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音SM--肺动脉相对性狭窄所致DM--三尖瓣相对狭窄所致心电图Electrocardiography主要特征Majorfeatures心电轴右偏右心房、室肥大右束支不完全性传导阻滞（Vl导联常呈rsR形，室上嵴型）X光胸片ChestRadiography缺损小者可无改变分流量大者

8、主要显示心胸比例扩大右心房、右心室扩大肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征”双肺血管影增多，呈肺多血改变主动脉结较小ASDX线表现肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉结正常或缩小超声心动图EchocardiographM型超声：98％显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续