《系统性红斑狼疮》PPT课件

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1、系统性红斑狼疮并发症的护理海安人民医院十二病区范容2015-06N3重点内容⒈系统性红斑狼疮的临床特点⒉系统性红斑狼疮的并发症⒊系统性红斑狼疮的并发症护理SLE病名的由来SystemicLupusErythematosus的简称，是由一名美国医师命名最早起源于法国的一名皮肤科医师的报道台湾省根据SLE读音亦有将本病称为“思乐医”新加坡人称为“蝴蝶病”SLE发病情况SLE是一种常见的风湿性疾病，发病率为1/1000好发于育龄女性，男女之比约为1:7～10，非生育年龄女性优势不明显SLE的主要特点本病具有两个显著的特征病变累及多器官体内出现多

2、种自身抗体一、病因尚未完全清楚，一般认为是多因性的主要与下列因素有关遗传因素性激素水平感染某些理化因素日光或紫外光照射某些药物某些食物含有芳香族胺的染发剂、氯化乙烯、石棉等可能与SLE发病亦有一定关系遗传证据SLE近亲发病率5-12%，异卵双生发病率2-9%，同卵双生发病率23-69%HLA-DR2、HLA-DR3在SLE患者高于正常人群，HLA-DQ的某些亚型与自身抗体密切相关，HLA-Ⅲ类分子C2、C4缺乏时SLE患病率增加性激素雌激素对SLE的发病起重要作用育龄妇女多见SLE患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加睾酮治疗女性SLE，可降

3、低疾病活动性在狼疮鼠雄鼠阉割后其SLE发病率增高，发病鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发病日光光过敏见于40%患者UV照射使皮肤DNA转化为胸腺嘧啶二聚体，抗原性增强，使患者产生抗DNA抗体与SLE相关的环境因子肯定有关的：紫外线染发剂（含芳香族胺）很可能有关的：化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、其他芳香族胺食物含补骨脂素（芹菜、无花果、欧芹，欧洲防风）含联胺基团（蘑菇、烟熏食物含L-刀豆素（苜蓿类种子、新芽，其他豆荚类）严重的生理或心理压力感染：寄生虫、细菌、病毒二、发病机理本病是一种以体液免疫功能紊乱为主的自身免疫性疾病，其发生、发

4、展过程中细胞免疫异常也参于其中目前认为Ⅱ、Ⅲ型变态反应是引起本病泛发性结缔组织炎症的主要机理体液免疫异常有多种自身抗体产生抗细胞核成份的ANA、抗SM抗体、抗ds-DNA抗体等抗细胞浆成份的抗核糖体抗体、抗心脂抗体等抗细胞膜成份的抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、抗血小板抗体等致病性自身抗体IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体血小板减少抗红细胞抗体红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体神经精神狼疮致病性免疫复合物增高的原因有:清除IC的机制如补体受体或Fcγ受体异常或早期补体成分低

5、下IC形成过多（抗体量多）因IC的大小不当而不能被吞噬或排出细胞免疫的异常有T细胞数量下降Th/Ts的比值下降某些细胞因子如IL-1、IL-2浓度下降等三、病理病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍受损器官的特征性改变苏木紫小体细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块洋葱皮样改变小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE发热,乏力、疲倦、消瘦临床表现起病情况暴发性急性隐匿

6、性常先累及一两个系统，然后扩展到多系统发病前常有诱因存在㈠全身症状约90%的患者有发热，以长期低、中度发热为多见常伴有周身不适、乏力、食欲不振、消瘦等偶有无痛性淋巴结肿大蝶形红斑——最典型的皮损盘状红斑皮肤与粘膜病变㈠广泛或局限性斑丘疹——见于约60%患者，多见于日晒部位光过敏现象——见于约40%患者皮肤与粘膜病变㈡口、鼻腔溃疡——无痛或有轻微痛感30%左右曾有皮肤与粘膜病变㈢脱发——发生于约40%的患者雷诺氏现象甲周血管炎皮肤与粘膜病变㈣关节痛肌痛股骨头坏死肌肉骨骼浆膜炎并发症：1、肾损害初诊病人约50%有尿检异常肾活检80%～90%有

7、异常尸检几乎100%有异常病程中有明显肾损害表现者约75%是SLE常见死亡原因之一肾损害的临床表现蛋白尿血尿（肉眼或显微镜下）各种管型尿水肿高血压氮质血症晚期常发生尿毒症SLE肾损害的临床分型急性肾炎急进性肾炎隐匿性肾炎慢性肾炎肾病综合征远端肾小管性酸中毒尿毒症狼疮性肾炎的病理分型WHO将狼疮性肾炎分型如下：Ⅰ型——正常或轻微病变型Ⅱ型——系膜病变型（最常见）Ⅲ型——局灶增殖型Ⅳ型——弥漫增殖型（预后最差）Ⅴ型——膜性病变（多有肾病综合征表现）Ⅵ型——肾小球硬化型狼疮性肾炎（膜型）狼疮性肾炎（系膜型）肾损害的病理肾免疫荧光呈“满堂亮”正常

8、肾小球终末期狼疮性肾炎并发症：2、心血管表现心包炎心肌炎心内膜炎心瓣膜疣状赘生物并发症：3、肺、胸膜病变急性狼疮性肺炎10%胸膜炎、胸腔积液35%肺间质病变肺间质纤维化肺间质纤维化萎缩肺间质纤