系统性红斑狼疮 PPT课件

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1、系统性红斑狼疮(SLE)1SLE是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。本病以病情缓解和急性发作交替为特点，有内脏（肾脏、中枢神经）损害者预后较差。女性多见，尤其是２０～４０岁的育龄女性。2病因（一）遗传１．有资料表明，然而，大部分病例不显示有遗传性２．易感基因（二）环境因素１．阳光２．药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发（三）雌激素女性患者明显高于男性。3发病机制及免疫异常外来抗原引起人体的B细胞活化。易感者因免疫耐受性差，B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之活化，在T细

2、胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体，造成大量组织损伤。4（一）致病性自身抗体,其特征为：１．IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力２．抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶贫。３．抗SSA抗体经胎盘进入胎儿心脏，引起新生儿心脏传导阻滞。４．抗磷脂抗体引起抗磷脂抗体综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）抗核糖体抗体又与NP-SLE有关5（二）致病性免疫复合物SLE是一种免疫复合物病。（三）T细胞和NK细胞功能失调SLE的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不能产生抑制CD4+T细胞的作用，因而在CD4+T细

3、胞的刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使得自身免疫持续存在。6病理主要表现为炎症反应和血管异常，可以出现在身体任何部位。中小血管因IC沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发的血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性变化是：１．苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）7２．“洋葱皮样病变”，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉，以及心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性而形成赘生物。此外，心包、肺、神经组织等亦可出现上述基本病理变化。如作免疫荧光及电镜检查，几乎都可发现肾病

4、变（狼疮肾炎）8临床表现：多样性的表现，早期症状往往不典型。（一）全身症状活动期，大多表现为低、中度的发热，应除外感染的因素，尤其是在免疫抑制剂治疗中出现的发热。（二）皮肤和黏膜８０％患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑等，其中以颊部蝶形红斑最具特征性910与SLE相关的特殊皮肤型红斑狼疮有：１．亚急性皮肤型红斑狼疮：皮疹广泛，位于暴露部位，病变表浅，呈对称性，有时尚可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕。２．深层脂膜炎型：较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层，不累及表皮，表现为皮下结节，但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。３．４０％患者日晒后出现

5、光过敏，有的甚至诱发SLE的急性发作。11（三）浆膜炎半数以上的患者急性期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中、小量心包积液。（四）肌肉骨骼１．关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。２．常出现对称性多关节疼痛、肿（五）肾几乎所有的患者的肾组织都有病理变化。12（六）心血管患者常出现心包炎疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎），病理表现为瓣膜赘生物。☆与感染性心内膜炎不同，其常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音的改变13（七）肺可有胸腔积液、狼疮肺炎、肺间质纤维化等。（八）神经系统神经精神狼疮（NP-SLE）：有此表现

6、均为病情活动者（九）消化系统表现（十）血液系统表现（十一）抗磷脂抗体综合征（APS）（十二）干燥综合征（十三）眼142011.76.下列关于系统性红斑狼疮继发性抗磷脂抗体综合症(APS)的概述，正确的是A不出现在SLE的活跃期B可表现为血小板正常C只表现为静脉血栓形成D可表现为习惯性自发性流产15SLE的血液系统表现：１．血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。２．其中１０％属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。３．血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。４．淋巴肿大、坏死、脾大等。16实验室和其他辅助检查（一）一般检查血

7、尿常规的异常代表血液系统和肾受损血沉加快表示疾病控制尚不满意㊣（二）自身抗体患者血清中可以查到多种的自身抗体，它们的临床意义是SLE诊断的标记、疾病活动性的指标及可能出现的临床亚型。17常见而且有用的自身抗体依次为抗核抗体谱、抗磷脂抗体和抗组织细胞抗体。１．抗核抗体谱　出现在SLE的有抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（dsDNA）、抗ENA（可提取核抗原）抗体（１）ANA：特异性低，不能作为和其他结缔组织病的鉴别（２）抗dsDNA抗体：诊断SLE的标记性抗体之一，多出现在SLE的活动期，抗dsDNA抗体的含量与疾病的活动性密切相关182002.74．对确诊SLE

8、和判断其活动性参考价值最