《疫讲课麻醉正式》PPT课件

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1、延边大学医学院儿科教研室李今子免疫性疾病免疫基础理论免疫的本质免疫系统的组成免疫反应免疫基础理论免疫的本质：识别自身，排除异己抗感染清除衰老、死亡和损伤细胞维持自身稳定识别、清除突变细胞免疫监视功能免疫基础理论免疫系统的组成免疫器官免疫细胞免疫分子免疫系统1免疫器官中枢免疫器官：骨髓和胸腺T、B淋巴细胞成熟分化的场所外周免疫器官：淋巴结、脾成熟T、B淋巴细胞定居、免疫应答的场所免疫基础理论小儿免疫系统发育及特点T淋巴细胞及细胞因子胸腺：是T细胞分化成熟的场所,胚胎第6周时，由第3、4咽囊上皮细胞发育而来出生时与体重之比最

2、大，青春期后开始萎缩2免疫细胞SLSCProBCFUMØPMNPletRBCPreBPTTTHYRUMEpi.BMCD3+CD8+CD4+TH1TH2CTLIFN-γ、IL-2IL-4、5BPlasmaIgMBPlasmaIgAIgAIgMBPlasmaIgGIgGBPlasmaIgEIgECD19+CD20+免疫基础理论3免疫分子细胞膜分子（在免疫细胞表面）--组织相容性分子--抗原识别受体分子--共刺激分子可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白、细胞因子等）趋化因子（黏附分子和受体）免疫基础理论二.免疫反应免疫细胞对抗原分

3、子的识别、活化、发生效应的过程免疫反应类型特异性免疫反应：T和B淋巴细胞执行T细胞：细胞免疫B细胞：体液免疫非特异性免疫反应：吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行（补体等参与）免疫基础理论免疫反应过程：抗原第一阶段抗原提呈(APC→TH)第二阶段淋巴细胞增殖(T、B)第三阶段免疫效应细胞免疫体液免疫补体作用中性粒细胞第四阶段淋巴细胞凋亡免疫反应AgMØTH1CTLNKTH0IL-12,IL-18IL-1IL-2IFNAgADCCBIL-4，5，6，7，8，9，10，11，13，14，16，17Ab免疫复合物活化补体T

4、H2IL-1IL-10IL-4PMN内皮细胞成骨细胞破骨细胞成纤维细胞肥大细胞嗜酸细胞炎症因子炎症反应IL-1，IL-6，TNFTr1TH3免疫基础理论三异常免疫反应免疫反应亢进炎症性.过敏性.自身免疫性疾病免疫功能低下免疫缺陷病和肿瘤小儿免疫系统发育及特点B淋巴细胞及免疫球蛋白骨髓：B细胞成熟的场所B细胞：足月新生儿B细胞数量略高于成人Th细胞辅助不足，产生IgG的B细胞2岁时、产生IgA的B细胞5岁时达成人水平免疫球蛋白（Ig）分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类小儿免疫系统发育及特点IgG唯一能通过胎盘的

5、Ig小儿免疫系统发育及特点IgM不能通过胎盘个体发育最早的免疫球蛋白胚胎即能合成，新生儿脐血IgM过高提示宫内感染IgM是抗G-杆菌主要抗体小儿免疫系统发育及特点IgA不能通过胎盘个体发育最迟,12岁达成人水平分泌型IgA具有粘膜局部抗感染作用,新生儿期不能测出IgD、IgE不通过胎盘,含量极低，IgE与Ⅰ型变态反应有关g/L14121086421.8-0.64812ms2481012yrsIgGIgMIgA免疫球蛋白的个体发育小结出生时免疫细胞及其生物学功能已发育成熟，新生儿时期暂时性免疫功能低下主要是由于在宫

6、内未接触抗原之故。小儿免疫系统发育及特点定义:由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫功能缺陷基因突变:原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency,PID)环境因素相关:继发性免疫缺陷病（Secondaryimmunodeficiency，SID)或免疫功能低下（immunocompromise）获得性免疫缺陷综合征（Acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS)免疫缺陷病原发性免疫缺陷病(PID)概述PID病因及分类PID的共同临床表现几种常见的PIDPID的实

7、验室筛查*和诊断PID的治疗及预防原发性免疫缺陷病定义由于先天因素(多为遗传因素)引起免疫器官、免疫细胞和免疫活性分子等发生缺陷，致使免疫反应缺如或降低，导致机体抗感染免疫功能低下的一组临床综合征。发病率已发现有120种总发病率不清，估计为1:10000我国累计病例估计3-6万例原发性免疫缺陷病—概述原发性免疫缺陷病-病因病因不明，可能是多因素所致遗传因素：基因突变或缺失宫内因素：感染风疹病毒CMV原发性免疫缺陷病-分类命名原则:以往以发现疾病的人名或地名来命名,现在以分子遗传学基础或功能障碍的机制来命名Bruton病→

8、X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linkedagammaglobulinemia，XLA)Swiss型无丙种球蛋白血症→严重联合免疫缺陷病（SeverecombinedID，SCID)WAS→湿疹血小板减少伴免疫缺陷1．特异性免疫缺陷病联合免疫缺陷病以抗体缺陷为主的免疫缺陷Ｔ细胞缺陷为主的免疫缺陷病伴有其他特征的免