《狼疮危象的诊治》PPT课件

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1、狼疮危象的诊治同济医院风湿免疫内科董凌莉系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）SLE是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。临床表现复杂系统性红斑狼疮胸膜炎胸腔积液蛋白尿血尿腹痛腹泻心包积液自身抗体蝶形红斑关节炎肌痛WBC/PLT/HB减少SLE的诊断和治疗应包括如下内容：明确诊断，评估SLE疾病严重程度和活动性，拟订SLE常规治疗方案，处理难控制的病例，抢救SLE危重

2、症，处理或防治药物副作用，处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等。其中前3项为诊疗常规，后4项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。SLE的诊断1．颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2．盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3．光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4．口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5．关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液6．浆膜炎胸膜炎或心包炎7．肾脏病

3、变尿蛋白>0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）8．神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9．血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10．免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）11．抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结

4、缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。需强调指出的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。SLE病情估计各种SLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，均可能提示疾病活动。与SLE相关的多数实验室指标，也与疾病的活动有关提示SLE活动的主要表现有：中枢神经系统受累（可表现为癫痫、精神病、器质性脑病、视觉

5、异常、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神经系统感染）肾脏受累（包括管型尿、血尿、蛋白尿、白细胞尿）血管炎关节炎肌炎发热皮肤黏膜表现（新发红斑、脱发、黏膜溃疡）胸膜炎心包炎低钠血症DNA抗体滴度增高血象三少（需除外药物所致的骨髓抑制）血沉增快国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括：SLEDAI(SystemicLupusErythematosus DiseaseActivityIndex)SLAM(SystemicLupusActivityMeasure)，BILAG等。SLE病情轻重程度的估计轻型S

6、LE中度活动型狼疮重型SLE狼疮危象SLE病情轻重程度的估计轻型SLE：诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定且无明显内脏损害。中度活动型狼疮是指有明显重要脏器累及且需要治疗。重型SLE：①心脏：冠状动脉血管受累，Libman-Sacks心内膜炎，心肌炎，心包填塞，恶性高血压；②肺脏：肺动脉高压，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎缩，肺间质纤维化；③消化系统：肠系膜血管炎，急性胰腺炎；④血液系统：溶血性贫血，粒细胞减少(WBC<1,000/mm3)，血小板减少(<50,000/mm3)，血栓性血小板减少性紫癜，动静脉血栓

7、形成；⑤肾脏：肾小球肾炎持续不缓解，急进性肾小球肾炎，肾病综合征；⑥神经系统：抽搐，急性意识障碍，昏迷，脑卒中，横贯性脊髓炎，单神经炎/多神经炎，精神性发作，脱髓鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大泡，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。诊断依据1．具有SLE的临床表现及实验室检查证据。2．有

8、比较明确的发生危象的诱因。3．具有下列系统性红斑狼疮恶化的临床表现：①急进性狼疮性肾炎②严重的中枢神经系统损害③严重的溶血性贫血④血小板减少性紫癜⑤粒细胞缺乏症⑥严重心脏损害⑦严重狼疮性肺炎⑧严重狼疮性肝炎⑨严重的血管炎等凡具有1、2项和3项中的任何一条，即可考虑为狼疮危象治疗轻型SLE的药物治疗：患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括：①非甾类类