临床医师如何处理肺动脉高压中国医学科学院中国协和医科大

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1、临床医师如何处理肺动脉高压中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院程显声2009年10月11日（长城会）一、目的1.如何学习和掌握肺动脉高压的快速进展与变化，如定义、分类、诊断、治疗及指南等；2.如何执行肺动脉高压《指南》；3.如何参加“肺动脉高压多中心临床试验”；4.如何做好日常工作。二、肺动脉高压的定义与术语中文译名（一）定义肺动脉高压是血流动力学和病理生理学紊乱（condition），静息下右心导管术检查mPAP≥25mmHg（适用全部PH）；毛细血管前PH:PWP≤15mmHg,CO正常或减少；毛细血管后PH:PWP＞15mmHg,CO正常或减少（被动性TPG≤12mmHg

2、，反应性TPG＞12mmHg）。新的PH的阈值mPAP＜21mmHg,21-25mmHg为临界PH,＞25mmHg为表现型PH。（二）术语译名Pulmonaryhypertension,PH,PHT（肺动脉高压Pulmonaryarterialhypertension,PAH{动脉型（性）肺动脉高压、肺高血压（肺高压）}Unexplainedpulmonaryhypertension,UPH（不能解释的肺动脉高压）三、肺动脉高压临床分类的变化1975WHO（PPH专家委员会）日内瓦1998WHO法国依云2003WHO意大利威尼斯2008肺动脉高压学会美国DanaPoint意义：1.对肺动

3、脉高压的本质及其发病机制认识的深入2.对继发性肺动脉高压与基础疾病间关系认识的深入3.从动脉型肺动脉高压向其他型肺动脉高压扩展，更趋全面4.更加符合实用，便于临床诊断与治疗表21998年与2003年肺动脉高压的分类1998（埃维安）2003（威尼斯）1.动脉型（性）PAH1.PPH不再应用PPH散发性特发性PAH家族性家族性PAH相关与：相关与：结缔组织病结缔组织病HIVHIV药物和毒素门脉高压门脉高压节食药节食药艾森曼格综合征先心病新生儿持续性PH新生儿持续性PH明显的肺静脉和/或肺毛细血管受累………………………………………………………………..其他类型PH2.肺静脉高压性2.左心疾病

4、性PH（如继发左心疾病）3.呼吸系统相关性PH3.肺疾病和/或低氧血症性PH4.慢性血栓拴塞性PH4.慢性血栓形成和/或拴塞疾病性PH5.影响肺血管结构的杂类PH5.影响肺血管结构的杂类PH（如结节病）（如结节病）肺动脉高压的最新临床分类（DanaPoint2008）1.动脉型（性）肺动脉高压（PAH）（1）特发性（2）遗传性1）BAPR22）ALKI,内皮连蛋白（有或无遗传性出血性毛细血管扩张症）3）原因不明的（3）药物和毒素引起的（4）相关性的（APAH）1）血吸虫病2）慢性溶血性贫血（5）新生儿持续性肺动脉高压1.肺静脉堵塞病和/或肺毛细血管瘤样扩张症2.左心疾病引起的肺动脉高压1

5、）收缩功能不全2）舒张功能不全3）瓣膜性3.肺疾病和/或低氧血症性肺动脉高压1）COPD2）间质性肺病3）伴混合限制性和阻塞性其他肺疾病4）睡眠呼吸紊乱性5）肺泡低通气紊乱6）慢性高原暴露7）发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.原因不清和/或多因素机制的肺动脉高压1）血液学紊乱：骨髓组织增殖紊乱、脾切除术2）全身性疾病、结节病、肺朗罕细胞组织细胞增生病、淋巴血管平滑肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎3）代谢紊乱：糖原积蓄病、Gaucher病、甲状腺疾病4）其他：肿瘤堵塞、纤维化性纵膈炎、慢性肾功能衰竭透析四、肺动脉高压的诊断①有无肺动脉高压；②肺动脉高压的原因与类型；③肺动脉高压的严重程度

6、（NYHA功能分级、WHOPHA功能分级、6MWT及血流动力学检查等）；④肺动脉高压的可逆性（急性血管扩张药物试验）；⑤右心功能状态；⑥肺动脉高压患者的预后。（一）肺高压有创和无创性检查有创性：无创性：-右或左心导管术-胸部X线平片、心电图、-肺动脉造影超声/多普勒、CT、MRI、-肺活检-肺功能-生物标记物-功能测定（6MWT等）（二）无创性（超声/多普勒）血流动力学检测1.估测：-肺动脉收缩压-右心室收缩压-肺动脉平均压-肺动脉舒张压-肺血管容量-每搏量(SV)/搏动压(PP)-RVdp/dt-肺血管阻力2.超声心动图诊断肺高压的限制①15%的患者测不到三尖瓣返流束-盐水对比剂可提高

7、三尖瓣返流束的检出率②不是所有的先心病都能检出③左室充盈压或心排出量（CO）的测定方法不可靠④三尖瓣返流速率测量的微小误差可明显改变结果⑤三尖瓣返流速率可以低估或高估右心室收缩压3.超声—心导管术右室收缩压不相关的原因①低估三尖瓣返流速率-取不到峰值信号,线性不满意②高估三尖瓣返流速率-取到过多的模糊信号③右心房压估计不准确④条件改变——压力改变⑤心导管检查不准确（三）肺高压心导管检查1.为何要进行血流动力学评估（1）定义（诊断标准