肥厚性心肌病解读

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1、肥厚型心肌病心肌肥厚（不对称性，室间隔受累为主，无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥厚的因素）无左心室扩大收缩功能增强(1)梗阻型：安静时压力阶差>30mmHg(2)隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差>30mmHg(3)无梗阻型：安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg肥厚型心肌病世界范围人群发病200人／10万，即1:500是青少年和运动员SCD的主要原因，年死亡率为3％～6％发病年龄：任何年龄段（1天—90岁）25％的HCM患者生命期限超过75岁分类：病因常染色体显性遗传病编码心脏肌节蛋白的基因突变（多为错义突变，150多种）（病理心肌显著

2、肥厚左心室多见多数室间隔与前壁受累与左室后部游离壁肥厚程度不成比例多数室间隔前部肥厚（非对称性室间隔肥厚，ASH）心室腔减小病理生理学收缩期心肌缺血左室流出道动力性压力阶差（与收缩期二尖瓣前向运动有关，SAM）)增加心肌氧耗减少心肌灌注HCM舒张功能不全（与基因突变、钙动力学异常、心内膜下心肌缺血、异常的负荷状态有关）舒张期与运动与否、压力阶差、症状、肥厚程度及部位）无关病程变化显著左心室肥厚小血管病变功能改变心肌缺血细胞死亡纤维化替代室壁变薄心室腔增大左心室重构收缩功能不全进展性/难治性CHF临床特征与辅助检查(1)症状呼吸困难、心

3、绞痛、乏力、晕厥、心悸、猝死体检轻度心脏扩大、心尖区收缩期杂音（粗糙，递增递减型，向胸骨缘下端、腋下、心底部放射，易变化）、颈静脉波快速上升、S4常见X线轻度到中度心脏扩大；左心房增大ECG左心室肥厚、ST-T改变、异常Q波、房性及室性心律失常杂音增强（压力阶差增强）：Valsalva动作、站立、期前收缩后、异丙肾、洋地黄、硝酸甘油、硝酸酯类、运动、心动过速、低血容量杂音减弱（压力阶差减弱）：Muller动作、蹲位、α肾上腺素受体激动剂、β肾上腺素能都替阻断剂、全身麻醉、等长握拳运动UCGASH、左心室流出道狭窄、SAM、左心室变小或

4、者正常核素检查左心室变小或正常、收缩功能增强、室间隔非对称性肥厚心导管检查左心室顺应性降低、二尖瓣反流、收缩功能增强、左心室流出道压力阶差有动态变化临床特征与辅助检查(2)诊断临床症状、体征心超核素检查基因检查MRI（解剖、室壁运动、心功能、有无心肌缺血）老年性肥厚心脏病室壁肥厚程度中等，心室腔严重狭小严重的二尖瓣前向运动广泛的二尖瓣下（环状）钙化有左室流出道压力阶差症状较迟发心尖肥厚型心肌病日本多见，占HCM的1/4左心室造影：如扑克牌中的黑桃样构型ECG：心前区导联可见巨大的负性T波没有心室内压力阶差症状轻，病程呈良性过程，死亡率

5、较低并发症：房颤多见临床处理流程图无症状症状中度或重度轻度症状酒精消融HCM无需治疗药物治疗非梗阻性药物治疗：β受体阻断剂钙离子拮抗剂（利尿剂）药物治疗：β受体阻断剂双异丙吡胺（异搏定）梗阻性心肌切除起搏治疗Braunwald’sheartdisease,7thedition药物治疗推荐B受体阻滞剂：普萘洛尔：240mg/d，儿童2mg/kg维拉帕米：最大480mg/d流出道梗阻HCM：建议丙吡胺抗心律失常药物不鼓励用维拉帕米丙吡胺：用于流出道梗阻HCM，可达300-600mg/d伴有收缩功能障碍、心室腔增大的HCM：可用ACEI、A

6、RB，预防只用于高危SCD的HCM患者HCM妇女：不影响其妊娠和分娩，但必须接受心内科及产科医生的观察和处理外科治疗1、心肌切开—部分心肌切除术：Morrow术（经主动脉径路切开并切除大约5g肥厚的室间隔）适应症：连续多普勒超声检测安静或负荷时流出道压力阶差>50mmHg严重胸痛、劳力性呼吸困难和NYHA心功能Ⅲ～Ⅳ级2、二尖瓣置换术适应症：室间隔上部肥厚程度较不严重（小于18mm）或其他不典型室间隔形态者以往曾行心肌部分切除术而仍有严重症状及梗阻现象者二尖瓣有内在病变者注：手术死亡率1-3%，90%以上患者5年内症状改善、收缩舒张功

7、能恢复、晕厥减少对无症状或轻度症状的HCM患者不主张手术青少年患者有明显流出道梗阻(压力阶差75～100mmHg)者，是否手术依据猝死危险因素存在而定外科治疗2、心脏移植适应症：经过标准内科药物及外科手术治疗无效者进入心脏扩张期的HCM有难治性充血性心力衰竭DDD起搏治疗适应症对流出道梗阻伴严重症状、药物难治的HCM患者对于距离好的手术中心太远或手术后的观察和治疗不能持续进行、不愿接受手术治疗的患者合并房室传导阻滞、窦房结功能不良者更适宜作用：持续降低压力阶差，改善症状无静息流出道压力阶差者不推荐DDD起搏治疗DDD起搏是一种治疗选择

8、，并非首选手术治疗优于DDD起搏治疗注：DDD治疗的临床研究2009年，西班牙，DDD治疗梗阻性HCM，随访10年对象：50名药物治疗无效、NYHAIII-IV级、压力阶差大于50mmHg的HCM患者（62±11岁）方法