肥厚性心肌病课件_6

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1、肥厚性心肌病HypertrophicCardiomyopathy概述肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚性心肌病5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传性疾病40%家族性病例是由于肌球蛋白14号染色体长臂上重链基因突变的结果。晚近发现家族性HCM染色体1q1，15q2及11q不正常HCM的类型二维超声心动图上最常见的三种左室非对称肥厚类型12332岁女性，梗阻型HCM，死于猝死，非对称性室间隔肥厚，二尖瓣与室间隔之间的左室流出道非常狭窄左室中部肥厚的HCM，死于顽固室性心律失常由左到右，心底部，左室中部，心尖部（有心肌梗塞及室壁瘤）ECG：V4-V

2、6ST段抬高，心室造影心尖室壁瘤，冠脉造影无明显狭窄TEE示意图二尖瓣收缩期向前运动（mitralleafletsystolicanteriormotion）SAM收缩中期，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全M型超声心动图二尖瓣前叶SAMM型超声心动图二尖瓣前叶SAM与左室、主动脉压力同步记录，压差86mmHg，严重梗阻HCM的TEEA二尖瓣前叶SAMB彩色Doppler：左室流出道湍流和MRC胸骨旁左室长轴2DE：LV流出道湍流和MRD脉冲式Doppler：MRHCM的左室造影LAOA舒张晚期B收缩早期左室流出道梗阻C收缩晚期二尖瓣返流临床

3、表现晕厥心绞痛（冠状动脉正常）室性心律失常猝死左室舒张功能不全梗阻型：胸左4肋间III级SM晚期：心衰，房颤梗阻型肥厚型心肌病影响梗阻因素加重梗阻（杂音）减小LV腔（减少静脉回流）正性肌力外周血管扩张Valsalva动作（使室腔）突然站立（使室腔）减轻梗阻（杂音）增大LV腔（增加静脉回流）负性肌力蹬踞（增加静脉回流）危险因素ECG/Holter有室性心律失常猝死家族史晕厥史年轻年死亡率1%治疗减轻梗阻：负性肌力药房室顺序起搏手术药物阻滞剂钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功能，减轻心肌缺血）disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌

4、力抗心律失常药）disopyramide+阻滞剂终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以改善左室功能。梗阻型HCM和终末期HCM的治疗梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗起搏器治疗适应证：室间隔流出道处肥厚梗阻症状严重，晕厥发作，药物无效流出道峰值压差>50mmHg,起搏后压差下降50％无二尖瓣结构异常梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗室间隔心肌切除术适于症状持续，药物无效的梗阻型HCM可改善症状、生活质量和存活不能预防猝死室间隔化学消融治疗