肥厚性心肌病冼课件

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1、肥厚性心肌病孙逸仙心血管医院冼展超肥厚性心肌病定义肥厚型心肌病是以心肌非对称性肥厚，心室腔变小为特征，以左室血流充盈受阻，舒张期顺应下降为基本病态的心肌病。流行病学世界范围发病率200/10万，心超检出率0.5%，是青少年和运动员猝死的主要原因。多于20——40岁发病，男性多于女性。发病机制遗传学说内分泌学说其他遗传机制本病主要以编码心肌肌节蛋白基因突变导致的以心室肌肥厚为突出特征的原发心肌病。有明显的家族性发病倾向，常合并其他先天性心血管畸形，患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递。其表现型和基因型异质性突出、且是遗传基础最为明确的心血管疾病。部分患

2、者可发生猝死。遗传机制β肌球蛋白重链（约35%）MYH7肌球蛋白结合蛋白C（约30%）MYBPC3肌钙蛋白T、I（共约15%）α-肌动蛋白（约5%）α-肌球蛋白肌球蛋白调节轻链肌球蛋白必须轻链重肌联蛋白内分泌机制儿茶酚胺与交感神经系统异常本病易伴发：神经嵴组织疾病甲状腺功能亢进胰岛素分泌过多嗜铬细胞瘤其他免疫发育、环境、年龄房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩微小冠脉病变所致缺血病理改变室间隔厚度大于左室游离壁，乳头肌肥大、心室腔狭窄，二尖瓣增厚和主动脉瓣下的心内膜局限性增厚。病理改变光镜下心肌细胞弥漫性肥大，核大、畸形、深染，心肌纤维走行紊乱病理改变电镜下：电镜下肌原纤

3、维排列方向紊乱，肌丝交织或重叠排列，Z带不规则，可见巨大线粒体。病理学分型1.非对称性肥厚（90%），室间隔厚度比左室壁厚度增加30%。2.对称性肥厚（5%）室间隔厚度比左室壁厚度增加不超过30%。3.特殊部位肥厚（5%），如心尖部、左室中部、右室等。ACC、ESC关于HCM共识推荐的分型（2003）1.梗阻型：安静时压力阶差大于30mmHg。2.隐匿梗阻型：负荷运动后压力阶差大于30mmHg。3.无梗阻型：安静时或运动后压力阶差均小于30mmHg。血流动力学影响心室收缩时，室间隔凸入心室腔，使处于流出道的二尖瓣前叶与室间隔靠近而向前移位，引起左心室流出道狭窄与二尖瓣关闭不全，此作用在

4、收缩中、后期较明显。左心室喷血早期，流出道梗阻轻，喷出约30%心搏量，其余70%在梗阻明显时喷出。血流动力学影响心室高动力收缩心室负压二尖瓣前叶前移左室流出道狭窄/二尖瓣关闭不全临床症状1、心绞痛：有典型劳力性心绞痛发作，持续时间长，用硝酸甘油含化不但无效且可加重。2、头晕与晕厥：活动时，由于梗阻加重，引起血压下降诱发头晕；发生过速或过缓型心律失常时，可引起晕厥。3、呼吸困难：肺瘀血时可发作呼吸困难，二尖瓣关闭不全可加重肺瘀血。甚至急性左心衰4、猝死：发生恶性心律失常时可导致患者猝死诊断胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播，可伴有收缩期震颤，作

5、Valsalva动作、体力劳动后或过早搏动后均可使杂音增强；下蹲，紧握掌时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。第二音可呈反常分裂，是由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致。第三音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。心电图II、III、aVF及V4-V6上出现深而窄的Q波，左室肥厚，胸前导联可有倒置T波，亦可见左束支传导阻滞。患者可有室性心律失常。超声心动图室间隔异常增厚，舒张期末的室间隔厚度>15mm室间隔运动幅度明显降低，一般≤5mm室间隔厚度/左室后壁厚度比值>1.5:1左心室收缩末内径比正常人小二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（SAM现象）超声心动图室间隔异常增厚

6、，舒张期末的室间隔厚度>15mm二尖瓣前叶在收缩期向前方运动心导管检查室间隔肌肉肥厚明显时，左心室造影可见心室腔呈狭长裂缝样改变（芭蕾舞足征或铁铲征）测量左心室与左心室流出道之间的压力阶差，压力阶差与左心室流出道梗阻程度呈正相关药物治疗1、β受体阻滞剂可降低心肌对儿茶酚胺的敏感，使心肌收缩减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。2、L型钙离子通道阻滞剂可以预防心肌细胞中肌浆网的钙离子失衡，既有负性肌力作用以减弱心肌收缩，又改善心肌顺应性而有利于舒张功能。3、心肌能量代谢药物，可以抑制脂肪酸氧化，使心肌更多由葡萄糖代谢产能，增加了心肌的能量供给

7、。禁忌：洋地黄、硝酸酯类药物外科手术治疗1958年Cleland首次报道改良法切除和修剪室间隔肥厚心肌。适应症：安静时或运动后压力阶差大于50mmHg，严重的胸痛，劳力性呼吸困难，心功能3——4级，青少年明显的流出道梗阻（阶差大于75mmHg）预后：90%病人流出道压力阶差降低，症状改善率70%双腔起搏器置入术1984年，Duck首次报道。原理：左室收缩不同步，降低左室收缩力，收缩末期容积增大。双腔起搏可以持续降低患者的流出道压力阶差，改善症状