扩张型心肌病的诊断与治疗体会

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1、扩张型心肌病的诊断与治疗体会【关键词】扩张型心肌病诊断治疗扩张型心肌病(DCM)为心肌病最常见形式，又称特发性扩张型心肌病和扩张型原因不明的心肌病等。占所有心肌病的60％左右，此型心肌病的特点为左心室(多数)或右心室有明显扩大，或双室扩大，且均伴有不同程度肥厚，心室收缩功能减低，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死为基本特征，虽然各年龄组均有发病，但以中青年为多见。1临床资料1.1一般资料收集住院者70例，其中男性46例、女性24例，年龄18～67岁。通过病史、临床表现、体格检查、临床心功能分级Ⅲ级以上，心脏超声检查左室内

2、径增大，左室舒张末内径（LVED）≥55mm，左室收缩末内径（LVES）＞40mm,左室射血分数（LVEF）＜40%,室间隔及左室后壁未见增厚，左室收缩活动普遍降低；排除肺心病、瓣膜病、先心病或心包积液等其他心脏病患而确诊DCM。1.2临床表现6通常起病缓慢，可在任何年龄发病，但以30～50岁为多见。有的患者左室扩大数月甚至数年也可因无症状而不被发现，直至症状出现或胸片检查发现心脏增大。最明显的症状是左心衰，由于心排量减少，患者常有乏力、心悸、用力后呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难，后期伴右心衰则可出现浮肿、腹水，肝肿大等

3、提示不良预后。1／3患者可有胸痛、提示同时存在缺血性心脏病，但须排除继发性肺栓塞的存在。2诊断与治疗2.1诊断临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。X线检查发现心室扩大、左室弥漫性运动减弱。心脏各房室均显著增大时X线心影外观呈球形。如有心包积液增大的心影可呈烧瓶状。心脏B超检查可见左、右心室均扩大，室壁运动减弱及运动协调障碍等。室间隔和心室游离壁的厚度近乎正常，二尖瓣前叶与室间隔的距离增大，其两瓣叶开放分离的幅度减小。心电图表现传导阻滞和各种复杂心律失常，ST-T改

4、变及病理性Q波，后者与广泛的心肌纤维化有关，其出现Q波导联与冠脉解剖分布无相应关系。核素心肌闪烁扫描对诊断帮助较大，部分患者心肌可见花斑状稀疏区，但难以与冠心病相鉴别。核素血池显像可显示心室扩大和心脏整体收缩力减弱。冠状动脉造影和心内膜心肌活检有助于排除诊断。在排除其他特异性(继发性)心肌病(如缺血性心肌病，围产期心肌病，甲状腺功能亢进等所致的心肌病等)和地方性心肌病(克山病)，方可诊断特发性扩张型心肌病。2.2治疗62.2.1一般治疗卧床休息甚为重要，可减轻心脏负荷，心率减慢，舒张期延长，有利于静脉回流，冠脉供血增加，心肌收缩

5、力增强，心排出量增多，改善心脏功能。休息可使轻度心力衰竭缓解，重度心衰减轻。待心力衰竭控制后，仍需限制活动量，应使心脏大小恢复至正常。上呼吸道感染常是DCM诱发心功能不全的常见原因，特别在易感季节(冬春季)，及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染。2.2.2心力衰竭的治疗2.2.2.1β受体阻滞剂的应用在使用正性肌力药物、利尿剂和血管扩张剂使病情获得稳定后，且心率较快时选用。采用小剂量β受体阻滞剂与正性肌力药物和利尿剂联用能有效地延缓心衰的发展，延长DCM患者的生存期限，改善血液动力学效应

6、和提高患者的运动耐力。对于心衰，β受体阻滞剂具有双重性：一方面通过减轻儿茶酚胺引起的钙离子超负荷，减少儿茶酚胺代谢时产生的氧自由基，解除微血管痉挛，减弱去甲肾上腺素的毒性，但对抗交感神经活性可能加重心力衰竭。另方面可阻断超代偿形成的恶性循环，并通过β受体上调(增加心脏的β受体密度)，恢复心肌对儿茶酚胺的敏感性，改善心功能。尤其对交感神经活性高者其效果更明显。通常美托洛尔起始剂量为6.25mg，1～2次/d，1周后逐渐增至12．5～25mg，1次/d，最大可达50～100mg，1次/d。卡维地洛起始剂量为2．5～5mg，1次/d，

7、每2周剂量倍增，直至25～50mg，1次/d。保持心率在50～70bpm，收缩压90～110mmHg。心率<50bpm，收缩压<80mmHg为停药指征。大多数患者可很好耐受β受体阻滞剂，少数心衰加重，因此严重心衰或处于心衰失代偿期的患者不应常规应用，以免加重心衰。哮喘、慢性阻塞性肺病者慎用。应用时须注意要从小剂量开始，观察有无血压降低、缓慢性心律失常、心衰加重等副作用，无不良反应时再逐渐增加剂量。β6受体阻滞剂一般须长期用药，除非患者不能耐受，随意停药会使病情恶化。病情改善是个缓慢的过程，大多需时1个月或更长时间才看

8、出疗效。开始或在维持治疗阶段出现心力衰竭加重时，应加强其他治疗措施，以尽快保持β受体阻滞剂治疗的连续性。2.2.2.2血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)扩张型心肌病在无症状左心功能不全时，可用ACEI治疗。ACEI已被证实对难治性心力衰竭有独特的疗效，除严重瓣膜