《CLL指南final》PPT课件

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1、中国慢性淋巴细胞白血病诊治指南纪春岩教授近年，慢性淋巴细胞白血病（CLL）的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展，为提高我国临床医生对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会制定了此指南。中华血液学杂志,2011,32(7):507简介定义慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。所谓的T-CLL现归为T幼稚淋巴细胞白血病（T-PLL）。临床表现中位发病年龄在65岁

2、左右，起病缓慢隐袭，可有疲乏无力、体力下降、盗汗、食欲减退和虚弱等表现，疾病晚期可出现体重减轻、反复感染、出血和严重的贫血症状。80%以上患者有淋巴结肿大，50%的患者有轻到中度的脾脏肿大，部分患者疾病晚期可有肝脏肿大。胸骨压痛罕见。部分患者可出现皮损。CLL易并发自身免疫性疾病，20%的患者直接抗人球蛋白试验阳性，其中近半数有自身免疫性溶血性贫血（AIHA）表现。少数合并免疫性血小板减少症（ITP）、纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）。10%~15%患者转化为侵袭性淋巴瘤/白血病，最常见转化为大细胞

3、淋巴瘤，称为Richter综合征。诊断标准⑴外周血B淋巴细胞计数5109/L，且3个月。B细胞<5109/L，存在CLL细胞骨髓浸润所致血细胞减少，也可诊断CLL；⑵血涂片中的白血病细胞特征性的表现为小的、成熟淋巴细胞，胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集。涂抹细胞也是CLL的特征。外周血淋巴细胞中幼稚淋巴细胞<55%；⑶典型的免疫表型：CD5+、CD10-、CD19+、FMC7-、CD23+、CD43+/-、CCND1-。表面免疫球蛋白（sIg）、CD20、CD22及CD79b弱表达（

4、dim）。白血病细胞限制性表达或轻链。备注：⑴B淋巴细胞<5109/L，存在CLL细胞骨髓浸润所致血细胞减少，诊断CLL；⑵免疫表型不典型CLL：sIgbright,CD20bright,CD23-/dimFMC7+,IHC检测CCND1或FISH检测t(11;14)诊断标准SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。具有CLL的组织形态与免疫表型特征。诊断标准：⑴淋巴结和/或脾、肝肿大；⑵无骨髓浸润所致的血细胞减少；⑶外周血B细胞<5×109/L。单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）：MBL是指健康个

5、体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。诊断标准：⑴B细胞克隆性异常；⑵B淋巴细胞<5×109/L；⑶无肝脾淋巴结肿大（所有淋巴结<1.5cm）；⑷无贫血及血小板减少；⑸无LPD的其他临床症状。根据免疫表型将分为二类：即CD5+MBL（CLL样表型）或CD5-MBL（非CLL样）。CLL积分系统MarkerScorepoints10CD5PositiveNegativeCD23PositiveNegativeFMC7NegativePositivesIgWeakStrongCD22/CD79bWeakS

6、trongCLL：3-5分；非CLLB-LPD：0-2分CLL典型免疫表型：sIgM±IgD,CD5,CD19,CD20(weak),CD22(weak),CD79a,CD23,CD43,CD11c(weak),CD10-,CCND1-,FMC7±,CD79b±MoreauEJ,etal.AmJClinPathol,1997,108:378分期：Rai和Binet分期系统Rai分期Binet分期危险分组生存期(年)0期.仅有外周血和骨髓中淋巴细胞增多A期.<3个区域淋巴结肿大，Hb>100g/L，P

7、LT>100×109/L低危14-17Ⅰ期.淋巴细胞增多伴淋巴结肿大B期.3个区域淋巴结肿大,Hb>100g/L，PLT>100×109/L中危5-7Ⅱ期.淋巴细胞增多伴肝和/或脾肿大Ⅲ期.淋巴细胞增多伴Hb<110g/LC期.Hb<100g/L,和/或PLT<100×109/L,不管淋巴结区域累及多少高危2-3Ⅳ期.淋巴细胞增多伴PLT<100×109/L外周血淋巴细胞>15109/L（持续4周）和骨髓淋巴细胞40%淋巴结区包括：⑴头部和颈部，包括咽淋巴环；⑵腋窝；⑶腹股沟；⑷可触及的脾脏；

8、⑸可触及的肝脏。[体检！！！]预后评估预后良好预后不良DNA测序：IGHV2%突变2%突变流式细胞术CD38ZAP7030%30%20%20%预后不良预后中等预后良好del(11q)del(17p)正常+12单纯del(13q)间期细胞遗传学（FISH）IGHV基因突变及其流式替代标志VH3-21基因使用阳性标准？；治疗前、换方案前重复FISH检查鉴别诊断B幼稚淋细胞白血病（PLL）毛细胞白血病（HCL）套细胞淋巴瘤（MCL）脾边缘区淋巴瘤（