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时间:2019-05-12
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1、脊髓血管疾病的临床表现【关键词】脊髓血管疾病神经内科疾病脊髓血管疾病,是一组因供应脊髓的血管阻塞或破裂出血,而导致脊髓所支配的运动、感觉和括约肌功能障碍的疾病,分缺血性、出血性及血管畸形3大类。发病率远低于脑血管疾病,但因脊髓内结构紧密,较小的血管损害就可造成严重的后果。一病因及发病机理动脉粥样硬化、低血压、动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连、心不全、阿斯发作等均可导致缺血性脊髓病;外伤是椎管内出血的最主要原因;自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、血管瘤、血液病、抗凝治疗和肿瘤等。脊髓血管畸形是先天性血管发育异常,以病变压迫、盗血、血栓形成及出
2、血等导致脊髓功能受损,1/4~1/3患者可合并皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等。脊髓血管疾病常作为其他疾病的并发症,易被原发病所掩盖。二临床表现1.缺血性疾病4(1)脊髓短暂性缺血性发作:类似短暂性脑缺血发作,发作突然,持续时间短暂,不超过24小时恢复完全,不遗留任何后遗症。间歇性跛行和下肢远端发作性无力是本病的典型临床表现。行走一段距离后,单侧或双下肢沉重、无力甚至瘫痪,休息或使用血管扩张剂后缓解;或仅有自发性下肢远端发作性无力,反复发作,可自行缓解,间歇期症状消失。短暂性缺血发作反复发作,可导致脊髓永久性损害。(2)脊髓
3、梗死:呈卒中样起病,脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。1)脊髓前动脉综合征:以中胸段或下胸段多见。首发症状常为突然出现病变水平相应部位的根性疼痛或弥漫性疼痛,短时间内发生弛缓性瘫痪,脊髓休克期过后转变为病变水平以下痉挛性瘫痪;感觉障碍为传导束型,痛温觉缺失而深感觉保留,尿便障碍较明显。2)脊髓后动脉综合征:脊髓后动脉极少闭塞,即使发生,也因有良好的侧支循环而症状较轻且恢复较快;表现为急性根痛,病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调,痛温觉和肌力保存,括约肌功能常不受影响。3)中央动脉综合征:病变水平相应阶段的下运动元性瘫痪、肌张
4、力减低、肌萎缩,多无感觉障碍和锥体束损害。2.出血性疾病硬膜外、硬膜下和脊髓内出血均可骤然出现剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍、病变水平以下感觉缺损等急性横贯性脊髓损害表现。硬膜下血肿比硬膜外血肿少见得多。脊髓蛛网膜下腔出血,表现为急骤的颈背痛、脑膜刺激征、截瘫、括约肌功能障碍等;如出血部位近颅内则可有意识障碍或其他脑部表现;如为脊髓表面血管破裂所致,则可能只有背痛而无血管受压表现。43.血管畸形多在45岁前发病,约半数在14岁前发病,男女之比为3:1。纯动脉性与静脉性罕见,绝大多数为动静脉畸形。多见于胸腰段,其次为中胸段,颈段少
5、见。缓慢起患者多见,亦可为间歇性病程,有症状缓解期;突然发病患者,系由畸形血管破裂所致,多以急性疼痛为首发症状,表现为不同程度的截瘫,根性或传导束性分布的感觉障碍,如脊髓半侧受累可表现为脊髓半切综合征;括约肌功能障碍早期为尿便困难,晚期则失禁;也有少数患者表现为单纯性脊髓蛛网膜下腔出血。三检查1.脑脊液检查在脊髓蛛网膜下腔出血时,呈血性;椎管梗阻时,脑脊液蛋白量增高,压力低。2.计算机断层扫描(CT)和核磁共振检查(MRI)可显示脊髓局部增粗、出血、梗死,增强后可以发现血管畸形。3.脊髓造影检查可确定血肿部位,显示脊髓表面血管畸形
6、的位置和范围,但不能区别病变类型。选择性脊髓动脉造影对确诊脊髓血管畸形最有价值,可明确显示畸形血管的大小、范围、类型及与脊髓的关系,有助于治疗方法的选择。四诊断脊髓血管病的临床表现较复杂,缺乏特异性检查手段,特别是缺血性病变的诊断有一定的难度。常依据动脉硬化、创伤、血压波动等,配合脊髓影像学和脑脊液检查等可明确诊断。1.急性发病,从首发症状到最高峰大多仅为数分钟至数小时。2.先有疼痛为节段性根性疼痛,继而出现瘫痪。43.脊髓损害的症状、体征符合脊髓的血管分布如脊髓前动脉血栓,会出现痛温觉丧失与局部触觉深感觉存在的分离性感觉障碍;而
7、脊髓后动脉梗死,则出现痛温觉存在而深感觉丧失的分离性感觉障碍;中央动脉梗死,仅有弛缓性瘫痪。4.辅助检查尤其是MRI可协助确诊。五诊断标准1.发病缓慢,病程中症状可有缓解,病变部位以下平面出现部分或完全性横贯性损害征象。2.腰椎穿刺检查蛛网膜下腔有不同程度阻塞。脑脊液呈淡黄色或无色透明,蛋白含量增高,有时含红细胞。3.脊髓血管造影或脊髓碘油造影可显示病变及范围。4.脊髓MRI检查可明确诊断。六鉴别诊断1.血管性间歇性跛行脊髓间歇性跛行应与血管性间歇性跛行进行鉴别,后者皮温低、足背动脉搏动减弱或消失,超声多普勒检查等有助于鉴别。2.
8、急性脊髓炎可表现为急起的横贯性脊髓损害,但病前多有感染史或接种史,起病不如血管病快,脑脊液细胞数可明显增加,预后相对较好等有助于鉴别。4
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