[临床医学]骨肉瘤的诊治

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1、1、最常见骨原发恶性肿瘤。好发于四肢长管状骨，干骺端为最好发部位，偶见于骨干，最多见于股骨下端和胫骨上端（约占全部病例50%），其次为股骨和肱骨上端，很少见于扁骨和不规则骨。2、约75%发生于10-30岁。男女之比约为2.3∶13、传统型占所有骨肉瘤80%，其中包括骨母细胞型、软骨母细胞型及纤维母细胞型骨肉瘤三种常见亚型。4、最常转移至肺，继发性及终末期可转移至骨，很少转移至内脏。5、推荐治疗模式：大剂量个体化新辅助化疗－－手术－－术后化疗6、单行根治性截肢术后5年生存率仅15％-20％，手术治疗结合新的化疗方案则可提高至5

2、0％-70％概述环境污染、生活习惯和饮食等没有明显的相关性。以下是易感和高危因素。1、骨肉瘤发病高峰年龄为10-30岁；2、创伤不能引起骨肉瘤，但有的患者因此而发现骨肉瘤；3、身材高大的人群比身材矮小的人群骨肉瘤的发病率高，可能与青春期增长速度过快有关；4、中年后发生骨肉瘤与畸形性骨炎（Paget病）有关，放射性损伤可能继发骨肉瘤，纤维结构不良可能恶变为骨肉瘤；5、Li-Fraumeni综合征（遗传性p53基因突变）和遗传性视网膜母细胞瘤（RB基因突变）易继发骨肉瘤。病因与危险因素1、症状：疼痛、肿胀和功能障碍三主症，以疼痛

3、最常见，初为间歇性隐痛，随后间歇时间变短，以后逐渐变为持续性剧痛，夜间为甚。2、体征：侵犯局部软组织时，局部形成肿块，质硬有压痛，皮温升高，并隐约可见曲张静脉及充血毛细血管。临床表现主要成分：瘤性成骨细胞、瘤性骨样组织和肿瘤骨。可见多少不等的瘤性软骨组织和纤维肉瘤样结构。光镜所见：肿瘤细胞梭形、多角形、圆形，间变明显，大小不一，形态各异，细胞核大，核仁明显，常见病理核分裂，在分化较好的地方可以见到肿瘤细胞形成的肿瘤性骨及骨样组织，呈粉染均质条索状及小片状。后者如有较多钙盐沉积即为瘤骨。有时还可见到破骨细胞型巨细胞及出血和坏死

4、区。组织病理学成骨型骨肉瘤：分化成熟、成骨显著者,肿瘤骨多，呈浅黄色,质硬如象牙。溶骨型骨肉瘤：分化较原始、成骨少者,瘤骨稀少,如肉芽易出血,质地软。混合型骨肉瘤：介于上述两型之间者。大多数骨肉瘤血供丰富,故常呈紫红色。生长迅速、体积较大的肿瘤,因血循环不良,可发生坏死或液化,形成棕色或含有血性液体的囊腔,成骨组织极少。组织病理学WHO骨肉瘤分类(2002版)Osteosarcoma成骨肉瘤9180/3Conventional传统型9180/3chondroblastic成软骨细胞型(软骨母细胞瘤)9181/3fibrobl

5、astic成纤维细胞型(纤维母细胞瘤)9182/3osteoblastic成骨细胞型(骨母细胞瘤)9180/3Telangiectatic毛细血管扩张型9183/3Smallcell小圆细胞型9185/3Lowgrade,central低分级中央型9187/3Secondary继发型9180/3Parosteal骨旁型9192/3Periosteal骨膜型9193/3Highgrade,surface高分级表面型91941、骨母细胞型：主要由恶性骨母细胞组成，形成较多的肿瘤性骨及骨样组织2、软骨母细胞型：除骨母细胞外，半数为

6、软骨肉瘤结构，同时可见肿瘤性骨及骨样组织。3、成纤维细胞型：肿瘤细胞梭形，排列成车辐状，其间可见肿瘤性骨及骨样组织。传统型骨肉瘤(80%)1、毛细血管扩张性骨肉瘤（1）流行病学：约占骨肉瘤的5％以下。多为10～30岁，男性多见，主要位于股骨和胫骨。（2）临床表现：早期为疼痛，病变范围扩大可出现病理性骨折，此时肿瘤内血液扩散至皮下筋膜间隙而出现红肿，类似炎症改变。活检术后可出现伤口长时间渗血不止。（3）X线表现：干骺端溶骨性破坏区、边缘欠清，骨膜反应不明显。（4）CT及MRI：可显示病灶内出血特征，穿破骨皮质可出现软组织肿块。

7、常见骨肉瘤亚型（5）肉眼改变：肉眼见肿瘤区域为一充满暗红色血液的腔隙，边界如锯齿状或荆棘状不规则，骨皮质可完全破坏消失，边缘残存的骨皮质如多孔的海绵状。（6）镜下改变：可见大量含血腔窦样及“彩带”样结构。肿瘤细胞异型性明显，核分裂象多见，瘤细胞间可见少量小片状骨样组织。（7）鉴别诊断：应与动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤囊性变鉴别。（8）治疗：与普通型骨肉瘤相同。（9）预后：进展快，预后较普通型骨肉瘤差。常见骨肉瘤亚型2、小细胞性骨肉瘤（又称圆细胞性骨肉瘤）（1）流行病学：较少见，多发年龄为10～20岁。（2）X线表现：位于干骺端

8、的虫蚀状溶骨性病变，半数以上有骨膜反应及软组织包块。（3）病理改变：由密集弥漫的低分化或未分化小圆细胞所组成，类似于Ewing肉瘤的小圆细胞，细胞间有少量细针状、网状骨样组织，这是与Ewing肉瘤相鉴别的依据。（4）预后：高度恶性，预后较普通骨肉瘤差，常在确诊一年内死亡。常见骨肉瘤亚型3、