地中海贫血与生长发育相关性

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1、地中海贫血与生长发育相关性地中海贫血生长发育异常比例--2004年国际地中海贫血联盟多中心研究资料身材矮小：男31.3%女30.5%无性发育：40.5%内分泌疾病：生长激素缺乏症：男7.9%女8.8%甲状旁腺功能减低症：6.9%糖耐量受损6.5%胰岛素依赖性糖尿病3.2%原发性甲状腺功能减低3.2%1.DeSanctisV,EleftheriouA,MalaventuraC,etal,Prevalenceofendocrinecomplicationsandshortstatureinpatientswiththalassaemiama

2、jor:amulticenterstudybytheThalassaemiaInternationalFederation(TIF).PediatrEndocrinolRev.2004;2(2):249-55.地中海贫血生长发育因素多方面因素：长期贫血铁负荷过量慢性肝脏疾病叶酸缺乏情绪因素内分泌疾病GH-IGF-1轴调节异常......KyriakouA,SkordisN.Thalassaemiaandaberrationsofgrowthandpuberty，MediterrJHematolInfectDis.2009;1(1):1-

3、4一：长期贫血长期贫血可引起组织缺血缺氧，器官代偿性增生，出现心脏、骨骼等各器官发育异常，进而影响生长发育。SkordisN,KyriakouA，Themultifactorialoriginofgrowthfailureinthalassaemia，PediatrEndocrinolRev.2011Mar;8Suppl2:271-7.地中海贫血与正常儿童对比方建陪，李文益，刘秀琴等，β地中海贫血患儿生长落后原因的初步探讨，中华血液学杂志1997；18（13）：656-657二：垂体铁负荷过量--目前大多数学者认为的主要因素生长发育相关

4、激素：生长激素甲状腺激素胰岛素雄激素雌激素下丘脑-垂体-性腺轴黄永兰，刘莎，夏婷等，重型β-地中海贫血患儿生长发育异常及其与铁超负荷的关系，中国当代儿科杂志2008；10（5）：603-606铁负荷过量31例女性地中海贫血：下丘脑-垂体-性腺功能紊乱15例促性腺功能减退12例卵巢发育不全5例发育延迟13例，均发现血清铁升高1.H.S.Al-Rimawi,M.F.Jallad,Z.O.Amarinb,etal,Hypothalamic-pituitary-gonadalfunctioninadolescentfemaleswithbeta

5、-thalassemiamajor,CLINICALARTICLE,2005;3:44-47考虑铁沉积在垂体前叶，影响下丘脑-垂体-性腺分泌功能，影响激素分泌，影响生长发育。1.AthanasiosChristoforidis,AfroditiHaritandi,VassiliosPerifanisetal,MRIforthedeterminationofpituitaryironoverloadinchildrenandyoungadultswithβ-thalassaemiamajor,EuropeanJournalofRadiol

6、ogy2007;62:138–142三.IGF-1减少GH的促生长作用是通过肝、肾等组织依赖GH而产生的生长介素／胰岛素样生长因子(IGF-1)，并与其受体结合蛋白结合发挥作用。Canale等认为地中海贫血患儿生长受限是因为脑垂体分泌的生长激素在肝脏内转化成生长因子失败。MerchantRH等发现51.43%地中海贫血患儿IGF-1减低。SolimanAT等发现矮小的地中海贫血患儿血清IGF-1均减低。地中海贫血组对照组身高P902%24%体重P904%17%CanaleVC,Stein

7、herzP,NewM,ErlandsonM.Endocrinefunctioninthalassemiamajor.AnnNYAcadSci1974;232:333–45.SolimanAT,KhalafallahH,AshourR，Growthandfactorsaffectingitinthalassemiamajor，Hemoglobin.2009;33Suppl1:S116-26.SolimanAT,KhalafallahH,AshourR，Growthandfactorsaffectingitinthalassemiamajo

8、r，Hemoglobin.2009;33Suppl1:S116-26.血清氨基酸增高：谷氨酸、丝氨酸及脯氨酸；降低：异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、牛磺酸、谷氨酰胺。尿液氨基酸：降低：苯丙氨酸、牛磺酸、缬氨酸、