风湿热和风湿性心脏病

《风湿热和风湿性心脏病》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、风湿热和风湿性心脏病倪伟龙华医院西医内科教研室风湿热定义:一种与A族乙型溶血性链球菌感染有关的自身免疫性疾病。主要病变为全身性结缔组织非细菌性炎症，以心脏、关节和皮肤受累最为显著。偶可出现中枢神经系统病变，反复风湿活动易导致慢性风湿性心脏病好发地区:寒冷和潮湿的地区，年龄:初次发作多在5～15岁。流行病学:近年发病率显著下降，严重程度亦减轻。病因和发病机制与A族乙型溶血性链球菌感染密切相关，但并非A族乙型溶血性链球菌直接作用的结果目前认为风湿热是一种自身免疫性疾病。链球菌菌体及其代谢产物具有高度的抗原性，特别是细胞壁上的M蛋白、C多糖。链球菌感染时，体内产生的抗体作用于

2、链球菌本身及心瓣膜等人体组织引起病变。因为人体组织与细菌之间存在交叉反应抗原，激发体内异常的体液免疫和细胞免疫，引起风湿热发病。也有认为风湿热可能与病毒感染有关。病理全身结缔组织非细菌性炎症病变过程分三期：①变性渗出期：胶原纤维肿胀、断裂、崩解、变性。此期持续约1～2个月。②增生期：出现风湿性肉芽肿或称为风湿小体，这是确诊的病理依据，且为风湿活动的标志。此期持续约3～4个月。③硬化期：肉芽肿进一步纤维化，形成瘢痕。相当于临床上的静止期，持续2～3个月。自然病程约4～6月，反复发作，新旧病变多同时并存，关节和心包以渗出为主，病变可完全吸收；瘢痕形成主要限于心内膜（特别是心

3、瓣膜）和心肌。临床表现-全身症状发病前1～3周多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。起病有急有缓，以不规则的轻、中度发热为多见，少数呈弛张型高热，伴有多汗、乏力、面色苍白、精神萎靡、食欲不振、心动过速等。儿童常有鼻衄和腹痛。临床表现-心脏炎本病最重要的临床表现。心肌炎可有下列一种或多种表现：窦性心动过速：心率常在100～140次/分之间，与体温升高不成比例，热退后或睡眠时心率仍快；心脏扩大：常呈双侧性，心尖搏动弥散微弱；心音改变：第一心音常减弱，心衰者可有舒张期奔马律心脏杂音：二尖瓣区可有2/6级以上收缩期杂音和轻微舒张期杂音；心律失常：如早搏、阵发性心动过

4、速和房室传导阻滞等心力衰竭：多见于儿童，预示病情严重。临床表现-心脏炎本病最重要的临床表现。心内膜炎常较心肌炎晚。既往无其他心脏病史，新近出现的心尖区收缩期杂音为2/6级以上、吹风样、音调较高、占时长、向左腋下传导，不随体位及呼吸而改变，可伴第一心音减弱,二尖瓣区舒张中期杂音（Carey-Coombs杂音）为短促、柔和、低调的杂音；主动脉瓣区的舒张早期杂音，高调、叹息样、递减型、深吸气前倾坐位更易闻及。以上提示二尖瓣、主动脉瓣已累及。临床表现-心脏炎本病最重要的临床表现。心包炎多与心肌炎、心内膜炎同时并存，为严重心脏炎的标志。可有心前区疼痛。听诊常有心包摩擦音（纤维蛋白

5、性），持续数小时或数日可有心包积液（浆液纤维蛋白性），但液量不多，很少引起心包填塞。临床表现-关节炎多侵犯膝、踝、肘、肩和腕等大关节；关节局部红、肿、热、痛，活动受限；具有多发性、游走性、对称性；炎症消退后，关节功能完全恢复而不留畸形。不典型者仅有关节酸痛，常与气候变化有关。临床表现-皮肤病变环形红斑呈环状或半环状，边缘略隆起，淡红色，中心肤色正常时隐时现，变化迅速，多分布于躯干及四肢内侧不痒，不硬，压之褪色，消退后不留痕迹，原部位反复出现消退时间1～2日。皮下结节呈圆形或椭圆形、质硬无痛的皮下结节，常见于骨质隆起或伸侧肌腱附着处，豌豆大小，与皮肤无粘连，约2～4周可消

6、退。临床表现-舞蹈症神经系统（主要是基底节）受累的表现,特点如下:精神异常，激动不安面部表情怪异，四肢不自主、无目的、不协调的快速运动，精神兴奋时加强，睡眠时消失肌力减退和共济失调。实验室及其他检查血常规:常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量降低。白细胞计数轻、中度增高，中性粒细胞增多。ESR:因纤维蛋白原、α和γ球蛋白增高，轻度贫血，ESR可加快。风湿热伴严重心衰时由于肝淤血而制造纤维蛋白的能力减退，血沉也可不快。CRP:风湿热患者血清中含有能沉淀肺炎球菌荚膜丙种多糖体的α球蛋白，使试验呈阳性。其意义同ESR，但不受心衰的影响。粘蛋白:风湿活动时，胶原纤维破坏，血清中的粘

7、蛋白增高。正常为20～40mg/L。血清蛋白电泳:白蛋白减少，α2和γ球蛋白可升高。咽拭培养:可有A族乙型溶血性链球菌培养阳性。实验室及其他检查血清溶血性链球菌抗体测定:只能说明近期有溶血性链球菌感染。常用：①ASO:大于500u为增高；②ASK:大于80u；③抗透明质酸酶大于128ku/L。快速链球菌抗原试验:通常有很高的特异性，但敏感性低，故阴性结果不能除外A族乙型溶血性链球菌在咽部存在。免疫指标检测:循环免疫复合物检测阳性，总补体和补体C3降低，免疫球蛋白IgG、IgA、IgM急性期增高，B淋巴细胞增多，T淋巴细胞减少。抗心肌抗体: