先天性心脏病-医院儿科

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1、先天性心脏病医院儿科先天性心脏病课时安排：4节教学课型：理论课教学目的要求：掌握:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及常见并发症及治疗。熟悉:1、常见小儿先天性心脏病的分类、诊断方法及鉴别诊断。2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。先天性心脏病教学重点与教学难点重点:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及诊断。难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学手段：多媒体教学男，6h心脏外露，胸壁缺损，VSD，2004-10-17概述先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病

2、率约占活产婴儿的0.7～0.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。总论一、心脏胚胎发育二、胎儿血液循环三、小儿心血管系统检查特点及方法四、先天性心脏病的病因五、先天性心脏病的分类一、心脏的胚胎发育1、关键时期是妊娠后2—8周2、第2周开始形成3、第4周开始有循环作用4、第8周房室间隔长成二、胎儿血液循环1、正常的胎儿血液循环1．通过脐血管与胎盘与母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换；2．胎儿循环中只有脐静脉是氧合血；3．卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的通路；4．左右心室都向

3、全身供血；5．体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体交换；6．供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下半身。2、胎儿血液循环的特点3.胎儿血液循环出生后的改变1.结扎脐带（从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带2.肺循环的形成（随着呼吸建立，肺脏膨胀，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺循环开始形成。)血液循环出生后的改变胎儿3.卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减，同时肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房压力增加，出生后5-7个月解剖上大多闭合）。胎儿血液循环出生后的改变4.动脉导管关闭（生后约10-15小时，血

4、氧张力增加而收缩完成功能性关闭，约80%婴儿于生后3个月，约95%生后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）三．小儿心血管系统检查特点及方法（一）全身检查（二）心脏检查（三）周围血管征（四）特殊检查1．X线检查2．心电图3．超声心动图4．心导管检查5．心血管造影6．放射性核素心血管造影7．磁共振成像8．计算机断层扫描各年龄小儿心界（左界）<2岁：左乳线外1-2cm2-5岁：左乳线外1cm5-12岁：左乳线上或内0.5-1cm>12岁：左乳线内0.5-1cm小儿心率新生儿：120-140次/分婴儿：110-130次/分幼儿：100-120次/分学龄前：80-1

5、00次/分学龄儿：70-90次/分小儿血压收缩压（mmHg）=年龄×2+80舒张压=收缩压×2/3。高于此标准20mmHg以上考虑为高血压；低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。四、病因1、内因：与遗传有关（染色体畸变）2、外因：1）较重要的为宫内感染2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶酸3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等）5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）五、先天性心脏病的分类根据心脏左右两侧及大血管之间有无异常分流分三类1、左向右分流型（潜伏青紫型）：房缺、室缺、动脉导管未闭2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四联症、大血管错位

6、3、无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心房间隔缺损概述分型病理生理临床表现并发症X线检查心电图超声心动图心导管检查治疗房缺的特征性表现Atrialseptaldefect，ASD一、概述1、发病约占先心病总数的5—10%2、女性较多见，男：女为1：23、症状较轻二、分型：根据胚胎发生1.原发孔型也称为第一孔型房间隔缺损，约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。2.继发孔型最为常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。3.静脉窦型分上腔型和下腔型，约占5%。4.冠状静脉窦型约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造

7、成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。三、病理生理病生特点1．心房水平的左向右分流2．分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。3．由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。4．艾森曼格（Eisenmenger）综合征四、临床表现症状：随缺损大小而有区别。①缺损小的可全无症状，②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。③可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）缺损大者：望诊：心前区隆起触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。叩诊：

8、心浊音界扩大听诊：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②第2心音固