先天性心脏病(congenital heart disease)讲稿

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1、先天性心脏病congenitalheartdisease总论一、心脏胚胎发育二、胎儿血液循环三、小儿心血管系统检查特点及方法四、先天性心脏病的病因五、先天性心脏病的分类一、心脏的胚胎发育1、关键时期是妊娠后2—8周2、第2周开始形成3、第4周开始有循环作用4、第8周房室间隔长成二、胎儿血液循环1、正常的胎儿血液循环1．通过脐血管与胎盘与母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换；2．胎儿循环中只有脐静脉是氧合血；3．卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的通路；4．左右心室都向全身供血；5．体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体交换；6．供应脑心肝及上

2、肢的血氧含量远远大于下半身。2、胎儿血液循环的特点3、出生后的改变1）脐带结扎2）肺循环形成3）卵圆孔关闭4）动脉导管关闭三．小儿心血管系统检查特点及方法（一）全身检查（二）心脏检查（三）周围血管征（四）特殊检查1．X线检查2．心电图3．超声心动图4．心导管检查5．心血管造影6．放射性核素心血管造影7．磁共振成像8．计算机断层扫描四、病因1、内因：与遗传有关（染色体畸变）2、外因：1）较重要的为宫内感染2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶酸3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等）5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）五、先天性心脏病的分类

3、根据心脏左右两侧及大血管之间有无异常分流分三类1、左向右分流型（潜伏青紫型）：房缺、室缺、动脉导管未闭2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四联症、大血管错位3、无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心房间隔缺损概述分型病理生理临床表现并发症X线检查心电图超声心动图心导管检查治疗房缺的特征性表现Atrialseptaldefect，ASD一、概述1、发病约占先心病总数的5—10%2、女性较多见，男：女为1：23、症状较轻二、分型：根据胚胎发生1．原发孔型也称为第一孔型房间隔缺损，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。2．继发孔型最为常见，缺损位于房间隔

4、中心卵圆窝部位，亦称为中央型。3．静脉窦型分上腔型和下腔型。4．冠状静脉窦型缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。三、病理生理病生特点1．心房水平的左向右分流2．分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。3．由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。4．艾森曼格（Eisenmenger）综合征四、临床表现症状：随缺损大小而有区别。①缺损小的可全无症状，②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。③可引

5、起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）缺损大者：望诊：心前区隆起触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。叩诊：心浊音界扩大听诊：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②第2心音固定分裂③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音④胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。五、并发症1、支气管肺炎2、充血性心力衰竭3、亚急性细菌性心内膜炎六、X线检查1、心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；2、肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；3．主动脉段缩小。七、心电图1、典型：电轴右偏；不全性右束支传导阻

6、滞（室上嵴肥厚和右心室扩张）2、部分有右心室、右心房肥厚八、超声心动图1、右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。2、房间隔缺损的位置及大小3、估测分流量的大小，右心室收缩压及肺动脉压力九、心导管检查1．导管易通过缺损由右心房进入左心房。2．右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量。3．右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。十、治疗小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合。一般可在3～5岁时体外循环下直视关闭。也可通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞关闭缺损。十一、房缺的特征性表现1、容易导致右心室舒张期负荷过重2、右心房接

7、受上下腔静脉和左心房的血3、左心室、主动脉、体循环的血量下降4、胸骨左缘2、3肋间可闻及II—III级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤5、肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂6、心电图：电轴右偏，不全性右束支传导阻滞7、心导管：血氧含量右房>上下腔静脉8、X线检查：均有肺门舞蹈症，有右房、右室大X线检查心电图超声心动图心导管检查治疗概述分型病理生理临床表现合并症室间隔缺损（Ventricularseptaldefect，VSD）一、概述1、发病约占先心病的50%2．可单独存在，约占25％，亦可与其他畸形共同存在，如：房缺、肺动脉狭窄、动脉导管未闭、大动脉错位、主

8、动脉关闭不全二、分型部位1．膜周部缺损，约占60％～70％，位于主动脉下，由膜部