临床专业医学生物化学复习重点

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2、二级：蛋白质中某段肽链的局部空间结构，即该段肽链主链骨架原子的相对空间位置，不涉及氨基酸碱基侧链的构象，维持的力为氢键。主要形式：α-螺旋、β-折叠、β-转角、无规卷曲。三级：整条多肽链全部氨基酸残基的相对空间位置，其形成和稳定主要靠次级键—疏水作用，离子键(盐键)，氢键，范德华力。主要形式：结构域。四级：蛋白质中各亚基的空间排布及亚基接触部位的布局和相互作用，维持的力主要为疏水作用，氢键、离子键(盐键)也参与其中。主要形式：亚基。α-螺旋：1、多肽链主链围绕中心作右手螺旋上升2、氨基酸侧链伸向螺旋外侧3、每个肽键

3、N-H与第四个肽键的C=O形成氢键，氢键方向与螺旋长轴基本平行4、每3.6个氨基酸残基螺旋上升一周，螺距为0.54nm。β-折叠：多肽链充分伸展，每个肽单元平面之间折叠成锯齿状结构，氨基酸残基侧链交替地位于锯齿状结构上下方。肽链间的肽键羰基氧和亚氨基氢形成氢键从而稳固β-折叠结构。分子病(moleculardisease)：分子病是指由基因突变造成蛋白质结构或合成量异常所引起的疾病。蛋白质一级结构与功能的关系一级结构不同的蛋白质，功能各不相同，如酶原和酶。一级结构结构相似的蛋白质，功能也相近。同源蛋白质(指不同机体

4、中具有同一功能的蛋白质)的一级结构相似，且亲缘关系越相近者，差异越小。如胰岛素、细胞色素C等。来源于同种生物体的蛋白质，如一级结构在关键区段有细微的差异，常是引起分子病的基础。如镰刀状细胞贫血，经一级结构测定后发现，其血红蛋白S(HbS)与正常血红蛋白(HbA)相比，只是一个氨基酸发生了突变，即在β链的第六位，正常的Glu被Val取代了。仅一级结构中一个氨基酸的改变而引起HbS在红细胞中线性缔合，导致氧结合能力降低，整个红细胞扭成镰刀状，导致溶血型贫血。以核糖核酸酶为例说明一级结构与功能的关系核糖核酸酶由124个氨

5、基酸残基组成，有四对二硫键，以尿素，β-巯基乙醇处理该酶溶液分别破坏次级键和二硫键，使其二三级结构破坏，而肽键不受影响，故一级结构尚存，若要再形成4对二硫键理论上有105种不同配对方式，唯有与天然核糖核酸酶完全相同的配对方式才能呈现酶活性。当用透析法去除尿素和β-巯基乙醇后，松散的多肽链寻其特定氨基酸序列卷曲折叠成自然酶的空间构象，4对二硫键也正确配对，此时酶活性又逐渐恢复到原来水平。充分证明空间结构遭破坏的核糖核酸酶只要其一级结构未被破坏就能恢复到原来三级结构，功能依然存在。34/34以Hb为例说明蛋白质空间结构

6、和功能的关系Hb由两条α肽链和两条β肽链组成，4个亚基间以盐键紧密结合形成亲水的球状蛋白质。未结合O2时，α1/β1和α2/β2成对角排列，结构紧密称紧张态，Hb与O2亲和力小，Fe2+半径大于卟啉环中间的孔，高出卟啉环平面。当第一个O2与Fe2+结合后，此时Fe2+半径变小落入卟啉环孔中，引起肽段微小移动盐键断裂，使亚基间结合松弛促第二个O2的结合，依此方式继续影响第三和第四个亚基与O2的结合，最后Hb结构均显得相对松弛，称松弛态。以疯牛病朊病毒蛋白为例说明蛋白质空间结构和疾病的关系疯牛病是由朊病毒蛋白(prio

7、nprotein,PrP)引起的一组人和动物神经退行性病变。正常的PrP富含α-螺旋，称为PrPc。PrPc在某种未知蛋白质的作用下可转变成全为β-折叠的PrPsc，从而致病。蛋白质构象改变导致疾病的机理：有些蛋白质错误折叠后相互聚集，常形成抗蛋白水解酶的淀粉样纤维沉淀，产生毒性而致病，表现为蛋白质淀粉样纤维沉淀的病理改变。包括：人纹状体脊髓变性病、老年痴呆症、亨停顿舞蹈病、疯牛病等。肽：由多个氨基酸通过脱水形成酰胺键结合成的聚合物。亚基：具有四级结构的蛋白质中每一条多肽链都具有其完整的三级结构，称~*变构效应：变

8、构剂与变构蛋白质结合后引起变构蛋白质的构象变化，进而引起该蛋白质活性改变。协同效应(cooerativity)：一个亚基与其配体结合后，能影响此寡聚体中另一亚基与配体结合。分子伴侣(chaperon)：一种与新合成的多肽链形成复合物并协助它正确折叠成具有生物功能构象的蛋白质。模体(motif)：指在许多蛋白质分子中，可发现两个或三个具有二级结构的肽段，在空间