先心病--房间隔缺损

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1、房间隔缺损房间隔缺损Atrialseptaldefec（ASD）是常见先天性心脏病，发病率居先心病之首，约26%；以继发孔型多见（95%），由胚胎发育过程中，第二房间孔过大或未被第二房间隔遮盖导致。心房的分隔：胚胎第26～29天:静脉窦和原始心房融合,同时共同心房的后顶部开始有一嵴,并沿心房前后壁向房室通道方向生长为原始房间隔,将心房分成左右两部分,下缘呈新月形孔称原始孔(第一孔).卵子受精后30～32天:原始房间隔顶部吸收,形成继发孔(第二孔).33～36天原始隔下缘又向下生长与心内膜垫融合.在继发孔形成的同时,在原始隔的右侧从房顶部又生一隔,向下生长称继发

2、隔.继发隔下缘到继发孔下缘水平后,隔的中心部位停止生长,前后缘继续向房室孔部位生长与心内膜垫接合,中间一孔为卵圆孔,胚胎期为循环通道,出生后由于左房压高于右房压,原始房间隔贴于继发隔左面,将卵圆孔遮盖形成卵圆窝.二.继发孔型ASD分型1.中央型(卵圆孔型)，占76%2.下腔型，占12%3.上腔型（静脉窦型），占3.5%4.混合型（兼有两种以上），占8.5%房间隔缺损房间隔缺损中心型房缺↑上腔型房缺↑中心型房缺↑上腔型房缺↑原发孔房缺↑正常房间隔↑房间隔缺损三、病理及血流动力学改变右心容量负荷过重为主的病理改变；房水平L-R分流→RA增大→RV增大→肺循环血增多

3、→充血性PH→肺小血管损害（PA狭窄）→阻力PH→R-L分流→右心衰。四.检查方法4个主要切面剑突下四腔切面或双心房切面；主动脉根部短轴切面；心尖四腔切面；胸骨旁四腔切面。五、超声心动图表现1.M型（1）RA、RV和RVOT增宽（2）IVS可与LVPW同向运动右房、右室及右室流出道增大；室间隔呈异常运动；即室间隔与左室后壁呈同向运动，系右室容量负荷过重的超声表现。Ｍ型超声心动图2、2DE（1）右房室腔增大，右室流出道、肺动脉增宽，（2）IVS的异常运动。（3）直接征像:多切面观探及房间隔不同类型缺损的连续中断（上部或中部.下部），有时可见缺损残端飘动或增厚形成

4、”T”征。在剑下四腔或双心房观测量缺损大小.右房、右室及右室流出道增大；室间隔呈异常运动；即室间隔与左室后壁呈同向运动。二维超声心动图剑突探查可见房间隔上或中部连续中断，有时可见缺损残端的飘动或房间隔瘤；心尖或肋骨旁四腔观显示的房间隔连续中断可能为薄弱的卵圆孔导致的回声失落应注意鉴别。二维超声心动图双心房切面显示房间隔连续性中断；右房腔增大．3、CDFI（1）可见一束较鲜艳以红色为主从LA穿IAS入RA，直冲三尖瓣；（2）取样容积置于IAS的RA面可探及IAS缺损部位收缩中晚期至舒张期正向湍流频谱，双峰或三峰图形。肺动脉瓣口、三尖瓣口流速增快流量增大。彩色多普

5、勒超声心动图血流显像可见彩色血流束自左房经缺损流向右房。置取样容积于房间隔右侧面，可探及到缺损处收缩中晚期至舒张期正向湍流频谱。频谱多普勒超声心动图ASD重建三维图象房水平左向右分流巨大房间隔缺损（单心房）两处缺损诊断要点：（1）多切面观显示IAS局部回声失落；（2）CDFI及PW显示房水平有左向右分流；（3）常伴有右心容量负荷过重表现（小缺损可无）。室间隔缺损一室间隔缺损(VentricularSeptalDefect，VSD)1.常见先心病之一，发病率约占先心病的23%；2.常为其他复杂先天性心内畸形的组成部分，（2/3有室缺存在）；3.室间隔膜部是缺损好

6、发部位；4.在各种影像技术中以综合超声心动图技术诊断VSD最为敏感，对单纯VSD诊断已基本取代了有创心导管检查。二室间隔缺损的分型漏斗部干下型，VSD上缘紧邻PA瓣环。嵴（上）内型，VSD上缘与PA瓣环间有肌肉组织分隔。膜周部嵴下型，位于室上嵴下方。单纯膜部，仅限于膜部室间隔的小VSD。隔瓣下型，位于三尖瓣隔瓣下方。肌部包括窦部（光滑部）和小梁部。1.干下型2.嵴内型3.嵴下型4.单纯膜部5.隔瓣下型三、室间隔缺损血流动力学改变-1室水平L-R分流→肺循环血增多→一方面→左心回流血增多→左心增大；→另一方面肺动脉增宽→充血性PH→肺小血管损害（PA痉挛）→阻力

7、PH→R-L分流→右心增大。三.室间隔缺损血流动力学改变-2分流量取决于缺损部位、大小及两心室间压差。LVSP：>100,RVSP:<30mmHg，LVDP：5~10mmHg，RVDP：2~5mmHg，故为收缩期L→R分流。VSD越小→分流量越小→阻力越大→分流速度越快→以收缩中晚期分流为主；VSD越大→分流量越大→阻力越小→分流速度越慢；当VSD约等于AO瓣口时→阻力几乎等于零→分流量明显增加→分流速度减慢；当VSD致使两心腔似功能性单心室→分流速度与心腔内正常血流流速几乎相等.四.室间隔缺损部位与检查切面多切面扫查，左室长轴图，四腔图，五腔图心底短轴切面等

8、评价VSD的最重要的2-D切面为心底短