19例伴中央颞区棘波儿童良性癫痫变异型临床特点的研究

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1、19例伴中央颞区棘波儿童良性癫痫变异型临床特点的研究Studyonclinicalcharacteristicsof19caseswithvariantsofbenignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspikes作者姓名：梁艳龙领域（方向）：儿科学指导教师：梁东教授类别：临床医学硕士答辩日期：2015年6月3日前言癫痫是儿童时期最常见的神经系统慢性疾病之一，在儿童癫痫中，伴中央颞区棘波儿童良性癫痫（benignchildhoodepilepsywithcentro-temporalspikes，BECT）发病率最高，一般

2、认为该病具有良好的预后；随着研究的深入，越来越多的学者发现，在病程中部分BECT患儿可演变为BECT变异型，与典型BECT相比较，其发作类型多、次数频繁，脑电图显示异常放电增多，部分BECT变异型患儿在非快速动眼睡眠期异常放电时间占整个睡眠时间的85%以上，发作类型及频率的增加及脑电图放电增多均对患儿神经心理及生活产生较大、长远的不良影响，这些神经心理损伤对患儿长大成人进入社会亦可产生影响，给家庭及社会带来不必要的负担。BECT变异型诊断标准、临床分类及治疗尚未达成国际统一的共识，本文中的19例BECT变异型患儿的临床诊断及分类主要依据国内张月华等提出的观点。

3、本文的主要内容包括19例BECT变异型患儿的一般临床资料（如首次发作年龄、变异年龄、新的发作形式、病程中脑电图的改变等）、电-临床特点、影响神经心理损伤的相关因素的比较、口服抗癫痫药物的治疗效果、应用甲基泼尼松龙冲击后神经心理变化等内容，本文的重点在于分析应用甲基泼尼松龙冲击治疗后神经心理的变化，由各项数据可知，应用甲基泼尼松龙冲击对BECT变异型患儿发作次数的控制、睡眠期异常放电指数的消除及神经心理损伤的改善均有显著效果；在神经心理损伤改善方面，对言语智商中的词汇及操作智商中的木块图案或译码得分的提高尤为显著。通过对19例BECT变异型患儿的临床研究可知，在

4、典型BECT向BECT变异型的演变过程中，脑电图，尤其是长程视频脑电图可为我们提供大量的信息；BECT变异型患儿存在认知损伤，其主要与变异年龄及棘慢波指数有关；在治疗BECT变异型或典型BECT具有演变倾向的患儿，应尽量避免应用卡马西平、苯巴比妥及奥卡西平，慎重应用拉莫三嗪及托吡酯；对于口服抗癫痫药物难以控制的、NREM期SWI超过50%的患儿，应及时应用甲基泼尼松龙冲击治疗，对减少发作及放电，改善神经心理损伤大有裨益。I中文摘要19例伴中央颞区棘波儿童良性癫痫变异型临床特点的研究背景：在伴中央颞区棘波儿童良性癫痫（BECT）的病程中，部分患儿出现新的发作形式

5、或抽搐次数的增多，可伴有认知损伤、语言障碍及行为异常，脑电图显示Rolandic区放电显著增多，部分患儿在非动眼睡眠（NREM）期放电指数高达85%以上，将之称之为BECT变异型。BECT变异型的发作形式、脑电图特点、治疗及对认知损伤等临床特征明显不同于典型BECT，尤其认识损伤更为严重。目的：探讨BECT变异型患儿的临床表现、神经生理特点、治疗及认知影响的相关因素，提高对该病的认识，明确认知损伤的严重性，为选择治疗时机、治疗方案提供依据，从而改善患儿的预后。方法：收集2012年12月-2014年6月期间在吉林大学第一医院小儿神经科门诊及病房诊断为BECT变异

6、型的癫痫患儿的临床资料，在激素治疗前、治疗后1个月、6个月、12个月，收集癫痫发作、神经心理学改变、长程视频脑电图改变、药物不良反应等临床资料并进行比较、总结。结果：19例患儿首次出现癫痫发作年龄为2岁3个月-10岁，出现不典型临床症状的年龄为3岁9个月-10岁4个月，其中1例首次发病即为BECT变异型；本组病例中10例出现不典型失神，9例出现负性肌阵挛，3例同时出现不典型失神和负性肌阵挛，8例存在言语障碍，5例口咽部失用症；所有患儿脑电图（EEG）均表现为Rolandic区放电，16例NREM期棘慢波发放指数≥50%，6例NREM期放电指数≥80%，3例为8

7、5%。口服抗癫痫药物治疗中，3例单药治疗，16例2-3种药物联合治疗；NREM期SWI≥50%患儿中15例联合甲基泼尼松龙冲击治疗；激素治疗6个月语言智商（VIQ）及操作智商（PIQ）均有提高（P<0.05）；长期（1-2年）电话随访学龄期患儿学习及生活行为变化，其中6例学习成绩差（50.0%），6例中以词汇理解能力低下、计算能力低下为多见[3例（50.0%）]；性格改变2例，其中1例诊断为注意力缺陷多动障碍。结论：1、部分典型BECT患儿可演变为BECT变异型；变异年龄越早、变异症状持续时间越长、NREM放电指数≥50%持续时间越长，认知功能损伤越重。2、激

8、素冲击II联合抗癫痫药物可对大部分BE