妇科内分泌疾病诊治路径-闭经-章汉旺ppt培训课件

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1、妇科内分泌疾病诊治路径——闭经章汉旺华中科技大学同济医学院附属同济医院妇产科正常月经周期的内分泌调节下丘脑垂体促性腺激素释放激素(GnRH)垂体促性腺激素FSHLH孕激素雌激素中枢皮层生殖内分泌轴(HPOAaxis)？基础体温、激素水平与子宫内膜11428基础体温垂体激素卵巢激素卵巢内膜卵泡黄体雌激素孕激素FSHLH月经卵泡期排卵期黄体期月经天数正常女性下丘脑-垂体-卵巢轴对排卵及激素分泌的调控机制。闭经诊断标准-定义原发性闭经：16岁有第二性征未初潮，14岁无第二性征亦无初潮。发生率低。往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。继发性闭经：月经来潮后再停经

2、3-6个月以上。发生率高。原因排列：下丘脑—垂体—卵巢—子宫。生理性闭经:青春期前妊娠哺乳绝经后[病因及分类-原发闭经]1.第二性征存在的原发性闭经（1）米勒管发育不全综合征(Mullerianagenesissyndrome,orMayer-Rokitansky-Kuster-Hausersyndrome）,属副中肾管发育障碍，占青春期原发性闭经的20％,染色体为46,XX,卵巢功能正常。临床表现：始基子宫或无子宫、先天性无阴道，而外生殖器、输卵管、卵巢发育正常，女性第二性征正常，原发闭经。30％患者伴肾畸形,12％患者伴骨骼畸形。还可表现：无孔

3、处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁（2）抵抗性卵巢综合征(Resistantovarysyndrome)：GN受体缺陷，卵巢对FSH和LH无反应临床表现：原发闭经，第二性征发育近正常，卵巢有较多小卵泡，但对外来的FHS不敏感，血清FSH升高。（3）雄激素不敏感综合征(Andiogeninsensitivitysyndrome)：睾丸女性化完全型，染色体核型46，XY，为男性假两性畸形。睾酮受体缺乏，体内睾酮水平正常，睾酮可在外周组织中转化为雌激素。临床表现：女性外型，乳房发育好，但乳头不发育，乳晕苍白，阴毛腋毛少，子宫输卵管缺如，阴道闭锁睾丸位于腹腔或腹

4、股沟。区别点苗勒管发育完全性雄激素不全综合征不敏感综合征遗传类型散发性X-性连锁隐性性腺卵巢睾丸染色体核型46，XX46,XY血清睾酮正常女性范围相当于男性正常值血清LH正常升高乳腺正常女性有，乳头小阴毛/腋毛正常女性无或少其他畸形常有无苗勒管发育不全综合征与完全型雄激素不敏感综合征的区别2.第二性征缺乏的原发性闭经(1)低促性腺素性腺功能减退(hypogonadotropichypogonadism)：下丘脑GnRH先天性分泌不足引起。临床表现：最典型的是Kallmann’ssyndrome，表现为原发闭经，第二性征缺乏，女性内生殖器官分化正常，嗅觉减退

5、或丧失（2)高促性腺激素性腺功能减退1）特纳综合征(Turner’syndrome)：先天性性腺发育不全。核型为X染色体单体(45，XO)或嵌合体(45，XO／46，XX或45，XO／47，XXX)，卵巢不发育。临床表现：原发性闭经，第二性征发育不良。患者身材矮小，常有蹼颈、盾胸、后发际低、肘外翻、腭高耳低、鱼样嘴等临床特征，可伴主动脉缩窄及肾、骨骼畸形染色体核型为45，XO或嵌合体(45，XO／46，XX或45，XO／47，XXX)主要病变是卵巢不发育原发性闭经，第二性征不发育，子宫不发育躯体发育异常Turner综合征多X综合征至少含3个X染色体,以47

6、，XXX最常见与Turner综合征相比，多X综合征者身高正常，但智力障碍严重X染色体越多，智力障碍越重。2）46，XX单纯性腺发育不全：卵巢呈条索状，无功能，子宫不发育，女性第二性征发育差，外生殖器为女性。无躯体发育异常。3）46，XY单纯性腺发育不全：又称Swyer综合征，条索状性腺，具有女性生殖系统，女性第二性征发育不全。性腺易发生肿瘤，宜切除。无躯体发育异常。先天性肾上腺皮质增生症（CAH）属常染色体隐性遗传于胎儿期起病，由于肾上皮质激素生物合成过程中以21-羟化酶为主多种必需酶缺乏所引起的一组疾病。女性表现生殖系统男性化（可有阴蒂增大，阴毛早现，尿

7、道与阴道共同开口，外形如男性尿道下裂等）；乳房不发育，原发性闭经，音调粗沉，体毛增多类似男性；骨骺融合过早，肌肉发达。体态多矮小强壮。卵巢酶缺乏（17а羟化酶缺乏综合征；17、20碳链裂解酶缺乏）雌、雄激素合成受阻；原发性闭经，第二性征不发育表1性发育异常葛氏（1994）分类法不完全型雄激素功能异常（雄激素不敏感综合征）：完全型雄激素缺乏：17α羟化酶缺乏早孕期外源性雄激素过多雄激素过多：先天性肾上腺皮质增生性激素与功能异常睾丸退化真两性畸形(46,XX或46,XY)XY单纯性腺发育不全XX单纯性腺发育不全性腺发育异常曲细精管发育不良(Klinefelte

8、r)综合征46,XX/46,XY性腺发育不全真两性畸形（嵌合型性染