川崎病-精品医学ppt课件

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1、川崎病KawasakiDisease(皮肤粘膜淋巴结综合征Mucocutaneouslymphnodesyndrome）提纲概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后提纲概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后概述＊为全身性血管炎，主要影响中动脉--1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎--1967年川崎（TomisakuKawasaki)在日本对本病作了详细报导--按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综合征--全世界均有发病，以亚洲为主，美国每年3000例,日本已有15万病儿概述--1976年我国首例川崎病报导，发病率逐年增多，呈散发或小流

2、行--80%为5岁以下，平均发病年龄1.5岁，男女=1.5:1--20%的病例发生冠状动脉损害，在日本和美国是首位继发性心脏病提纲概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后--病因：流行病学、临床表现支持感染（立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒），但均未能证实。--发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤。超抗原包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等.病因和发病机制APCsTcellsTcellsMHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TC

3、RVβ2chainAgmimicMHCSuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链超抗原↓T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症因子↓↓粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)↓↓血管壁损害病因和发病机制提纲概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后血管炎,累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉--I期:1-2周,大,中,小血管炎和

4、血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主；--II期:2-4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤;--III期:4-7周,中动脉发生肉芽肿;--IV期:7周-数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻塞的动脉可再通。病理提纲概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C2.双眼球结合膜充血,无脓性分泌物3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂4.掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落5.多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮6.颈淋巴结肿大7.其

5、他:无菌性脑膜炎,消化道症状,心血管表现临床表现唇皲裂肢端甲下膜状脱屑皮肤损害—多型红斑颈淋巴结重大疫苗接种处皮疹加重冠状动脉瘤动态超声图--发生冠状动脉损害的危险因素：■1岁内男婴■发热2周以上■血沉>100mm/hr或持续4周以上■有体动脉瘤--心肌梗塞的危险因素：■冠状动脉瘤>8mm■呈囊状/连珠状/香肠状■急性期发热>3周■年龄>2岁■单用糖皮质激素治疗多发生于1～6周，发生率15%～25%发生率1%～2%，多于1年内（2～4周）。多无临床表现。临床表现提纲概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后无特异性实验室检查--血液学检

6、查：WBC↑，中性粒细胞↑和核左移；轻度贫血；2-3周时血小板↑；急性期反应物（CRP，SR）。--免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑;CIC↑；IL-6↑，IL-1↑，TNF-α↑。--心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。--胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。--超声心动图（2～3周）：可见心包积液，左室增大，返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。--冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。实验室检查提纲概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊：（1）四肢变化：掌跖红斑

7、，肢端硬肿，指趾端脱皮。（2）多形性皮疹。（3）眼结膜充血。（4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和杨梅舌。（5）颈淋巴结肿大不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊诊断标准：◆败血症◆渗出性多型红斑◆幼年型内风湿性关节炎（全身起病型）◆系统性红斑狼疮◆化脓性淋巴结炎鉴别诊断：提纲概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断治疗预后--控制炎症◇大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）1～2g/kg,8～12hr注完，在发病10天内使用◇阿司匹林30～50mg/kg/d,热退后3天渐减为3～5mg/kg/d，持续6～8周，冠状动脉损害者应延长治疗◇糖皮质激素不

8、宜单独使用