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1、1川崎病（KawasakiDisease，KD）附属医院儿科学教研室第九章第八节2■了解川崎病的病因和发病机理UnderstandtheetiologyandpathologyofKawasakiDisease(KD)■掌握临床表现和诊断标准MastertheclinicalmanifestationsanddiagnosticcriterionofKD.■掌握川崎病的治疗MasterthetreatmentofKD.目的Purpose＆要求Requirement3川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），是一
2、种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。80%在5岁以下，m:f为2：1；15％-20%未经治疗发生冠状动脉损害（coronaryarteryabnormalities），包括动脉瘤（aneurysms）.概述Conception4感染因素infectiousfactors免疫反应immunereaction免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是KD的显著特征；T细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是KD血管炎性损伤的基础。病因Etiology发病机理Pathogenesis5超抗原（热休克蛋白HSP65）抗内皮细胞自身抗体免疫球蛋白T细胞抗原受体（TC
3、R），激活部分T细胞细胞因子（IL-1,IL-2,IL-6,TNF）损伤血管内皮细胞刁亡和坏死B淋巴细胞多克隆活化6主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。Ⅰ期1-9d,病程早期为全身微血管炎，Ⅱ期：10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致);Ⅲ期：28-31d,动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。Ⅳ期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。病理PATHOLOGY7临床表现CLINICALMANIFESTATION（1）主要症状和体征（2）心血管症状和体征（3）其他伴随症状8一、
4、主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓9主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓10结膜充血11结膜充血12主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓13口唇皲裂14杨梅舌15主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d
5、唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓16手硬性水肿17手硬性水肿18手指脱皮19手指脱皮2021主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓22Rashofvariousforms23Rashofvariousforms24主要表现发热，1－2w，稽留热或驰张热结膜充血，3-4d唇和口腔变化：手足表现：皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓25淋巴结肿大26二、心
6、脏表现1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎2-4w,冠状动脉损害；心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死27三、其他表现无菌性脑膜炎消化系统症状关节炎、关节痛28血液：WBC↑,N↑,Ptn-↑，ESR↑,CRP↑IgA↑,IgM↑,C3normal-↑ECG:早期ST-T；心包炎ST抬高和低电压；心梗ST抬高、T波倒置和异常Q波Laboratoryexamination29胸片：UCG:冠状动脉扩张，5岁以下儿童冠状动脉主干内径>３mm,5岁以上儿童>４mm，或内径大于近端连接血管直径的1.5倍以上。冠状动脉造影Laboratoryexamination30冠状
7、动脉瘤的类型弥漫型球囊状型梭状型小瘤或扩张型31必备条件：原因不明的发热至少持续5天以上其他：应具备下列5项体征中的4项四肢末端变化多形性皮疹非渗出性球结膜充血口腔咽部改变颈部非化脓性颈淋巴结肿大（>1.5cm）如果临床体征少于上述4项，但明确有冠状动脉病变，仍可确诊为川崎病诊断标准32BCG接种处再现红斑血小板数明显增多CRP、ESR明显增加UCG：冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强心脏杂音（SM或心包摩擦音）低蛋白血症、低钠血症诊断标准参考项目：33BCG接种处再现红斑34鉴别诊断渗出性多形红斑败血症猩红热Still
