完美医学课件类风湿

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1、类风湿关节炎中山医科大学附属第一医院内科风湿免疫专科梁柳琴类风湿关节炎（RA）是自身免疫介导的，以侵犯关节滑膜为主要特征的，慢性、炎症性、系统性结缔组织病。可发生于任何年龄，而以25～50岁的青壮年多见，女性发病率高于男性2～3倍。类风湿关节炎主要累及周围关节，表现为对称性多关节损害，后期出现关节软骨、骨质破坏，关节畸形和功能障碍，乃至残废。病因与发病机理（病因未明，认为与下列因素有关）：1.遗传易感性：与HLA－DR4相关。HLA－DR4分子β链的第三高变区氨基酸的排列有关，不同排列还可能影响RA的严

2、重性和预后。2.感染因素：细菌感染诱发的反应性关节炎有时酷似类风湿关节炎。EB病毒的VCA抗原与免疫球蛋白Fc段有交叉反应性，可能与类风湿关节炎的发病有关。另外，在类风湿关节炎的滑膜组织中检测到含有逆转录病毒的GAG蛋白。3.内分泌因素：类风湿关节炎在女性发病率高于男性，妊娠期病情减轻，而产后又加重，这提示各种性激素对其病情有影响。另外，有研究显示类风湿关节炎的下丘脑－垂体－肾上腺皮质轴的功能低下，应激反应性迟钝。4.免疫学异常。临床表现起病方式：多数病人（60-70%）为隐匿起病；少数（8-15%）以

3、急性的方式起病，还有部分（15-20%）介入两者之间，称为中间型。关节表现：滑膜炎→疼痛压痛→肿胀→畸形→功能障碍RA的靶关节--RA主要侵及周围小关节和大关节，以近端指间关节、掌指关节和腕关节最常见，几乎所有RA病人均或迟或早会累及这三组关节中的至少一组，我们将这三组关节称为RA的靶关节。其它依次为足、肘、肩、踝、膝、颈、颞颌及髋关节等。呈对称性多关节炎。急性发作期，呈现程度不一的红、肿、热、痛和功能障碍。关节炎迁延不愈或反复发作，可形成关节畸形，如鹅颈畸形、尺侧偏斜、钮扣花畸形等。RA滑膜炎：*滑膜

4、炎是类风湿关节炎的病理特征，滑膜炎的滑膜肿胀和滑膜腔积液使受累的关节表现为肿胀和疼痛。*许多关节炎可出现滑膜炎：强直性脊柱炎等血清阴性脊柱关节病、血清阴性滑膜炎、骨关节炎等。RA的关节表现有几个具有鉴别诊断意义的特点：①晨僵：RA的关节炎常常表现为夜间疼痛加重和晨僵现象，活动后症状减轻，这是与骨关节炎鉴别的要点之一；②远端指间关节：RA甚几乎不直接累及远端指间关节，远端指间关节的变形多是由于腱索牵拉所致，而常累及远端指间关节的疾病是骨关节炎和银屑病关节炎；③中轴关节：RA甚少以累及胸椎、腰椎和骶髂关节为

5、主者。关节外表现：关节外表现为RA病情严重或病变活动的征象，有时非常突出，或单独出现或在关节炎之前后出现。(1)类风湿结节：15%-25%RA病人有类风湿结节，分为浅表结节和深部结节两种类型。前者易发生于关节隆突部及经常受压处(肘部、关节鹰嘴突、骶部)，大小自数毫米到数厘米，一个或数个不等，一般不引起疼痛，多发生在RA晚期和有严重的全身症状的患者(2)类风湿血管炎：病理上为坏死性血管炎，累及皮肤者临床表现为掌红斑，皮肤的血栓性紫癜及溃疡形成，指端坏死或溃疡，肢端坏疽，雷诺现象等。深部血管炎可累及各个系统

6、。需注意与红斑狼疮、系统性硬化症（硬皮病）、混合性结缔组织病等鉴别。（3）胸膜和肺：①胸腔积液：5%RA病人有胸积液，为渗出液，富含蛋白，糖含量极低(通常<1.66mmol/L或30mg/dl)。IgMRF(+)；②肺内类风湿结节：结节多位于肺外周、结节大小不一，可呈多发性，也可为单一的。少数结节可出现坏死，形成空洞。需注意与肺癌鉴别。③间质性肺疾病：可伴有间质性肺炎和慢性肺间质纤维化，合并干燥综合征者更常见。表现为活动后气促，逐渐加重，在呼吸道感染时可突然加重，出现呼吸困难，X线照片示早期双侧肺底斑片

7、肺泡浸润，续后出现网状或网状结节状阴影。肺功能检查显示CO弥散功能障碍。(4)心脏：少数RA病情活动期出现类风湿心包炎，心包液为渗出液（也可为血性）。心包积液的常规、生化和免疫学检查与胸积液相似。类风湿心包炎对激素多有较好的疗效。心肌传导系统、心内膜(主动脉瓣、二尖瓣)也可受损、冠状动脉及栓通可引起心肌梗塞。(5)肾：（RA发生肾脏病变可分为3大类）①原发性：包括多种肾小球肾炎和小管间质性肾炎(系膜性肾小球肾炎最为常见，占RA肾损害总数的25%~50%)。②肾脏淀粉样变；③继发性：药物治疗后引起的，青霉

8、胺、金制剂可引起膜性肾小球肾炎，非甾体抗炎药(NSAIDs)引起肾损害有：(a)急性间质性肾炎；(b)微小病变型肾病；(c)急性肾小管坏死；(d)肾乳头坏死；(e)坏死性肾血管炎，继发于药物者，停药后常使肾损害症状缓解。(6)其它：①贫血：是RA关节外最常见的症状，其发病率约为16%-65%。典型的RA贫血属慢性疾病性贫血。一般为轻度至中度的正细胞性、正色素性贫血，贫血程度常与RA的活动与否有关。缺铁性贫血约占RA贫血的25%。②消化性溃疡