线粒体(脑)肌病磁共振波谱的临床价值研究

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1、南昌大学硕士学位论文线粒体（脑）肌病磁共振波谱的临床价值研究姓名：赖鸿申请学位级别：硕士专业：神经病学指导教师：丁卫江201205摘要目的：探讨线粒体(脑)肌病患者骨骼肌磁共振磷波谱(31P．MRS)及颅脑氢质子磁共振波谱(oH．MRS)的改变特征，以及在线粒体(脑)肌病诊断中的临床价值。方法：对8例线粒体(脑)肌病患者和10例对照者分别行静息状态骨骼肌引P．MRS扫描(其中2例患者治疗好转后进行了复查)，获取波谱图像，计算波谱上无机磷(Pi)、磷酸肌酸(PCr)和三磷酸腺苷(ATP)的峰下面积，记录Pi／ATP、PCr

2、／ATP及Pi／PCr的比值，计算Pi、PCr、二磷酸腺苷(ADP)、细胞内PH值(PHinl)及磷酸化潜能(PP)等衡量线粒体功能的各参数值，并比较线粒体(脑)肌病患者和对照组上述31P．MRS指标的差异。其中5例患者及3例对照组分别行颅脑1H．MRS扫描，观察比较线粒体(脑)肌病患者N．乙酰天门冬氨酸(NAA)峰和乳酸(Lac)峰的改变。结果：(1)线粒体(脑)肌病患者骨骼肌引P．MRS的Pi、Pi／ATP和Pi／PCr较对照组明显升高(尸<0．05)，PP较对照组明显降低(P<0．05)，PCr、PCr／ATP、A

3、DP和PHint与对照组比较无明显差异(P>O．05)。(2)5例线粒体(脑)肌病患者颅脑1H．MRS检测显示NAA峰均有不同程度降低，其中3例线粒体脑肌病伴高乳酸血症合并卒中样发作(MELAS)Lac峰显著，1例线粒体肌病Lac峰明显，l馓慢性进行性眼外肌麻痹(CPEO)Lac峰不明显。结论：骨骼肌31P．MRS及颅脑1H．MRS均可无创性检测线粒体(脑)肌病患者的能量代谢变化，对线粒体(脑)肌病的辅助诊断具有重要价值；两者联合检测可能有利于提高该病诊断的准确性。关键词：线粒体(脑)肌病：磁共振磷波谱；氢质子磁共振波谱

4、：诊断AbstractABSTRACTobjective：To证Vestigatethe31Pmagneticresonancespectroscopy(31P．MRS)mani危stationsofskeletalmusclearldthe1Hmagneticresonancespectroscopy(1H—MRS)maIlifestationsinofcraniocerebralinpatientswithmitochondrial(enc印halopatlly)myopathyandevaluateitsclini

5、calvalueindiagnosis．Methods：Leteightcasesofmitochondrial(encephalopathy)myopatllypatientsandtencontrolsuIlder、Ⅳentthe川P—MRSscanninginrestingStateoftlleskeletalmuscleinordertoobtainthespectralimages(twopatientswerereexaminedaRerhaVingsho、Ⅷsignsofimprovementwiththe

6、仃eatment)．Calculatethespectmmofino唱anicphosphme(Pi)，creatinephosphate(PCr)andadenosinetriphosphate(ATP)areaunderthepeak，recordingtheratioofPi／ATP，PCr／ATPandPi／PCr，calculatetheintracellularpHValue(PHint)andphosphoWlationpotential(PP)ofPi，PCr，adenosinediphosphate(A

7、DP)andothermeasuresoftheparametervalueofmitochondriamnctions，andalsocomparethedi虢rencesof31P．MRSindexofthemitochondriaI(enc印halopathy)myopathypatientsandthecontrols．FivepatientsalldmreecaSesinthecontrol斟ouppe愉medme1H-MRSscaIlinordertoobservethecllangesinpatiemsof

8、mitochondrial(encephalopathy)myopamywithN．acetylaspanme(NAA)peakaJldlactate(Lac)peak．Results：(1)Compared谢ththecontrolgroup，mitochondrial(encephalopamy)myopathy