血友病a.b.c(hemophiliaa、b、c)诊疗规范

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1、血友病A.B.C(HemophiliaA、B、C)诊疗规范一、合并症或加杂症重要脏器出血，血友病关节炎等。二、诊断标准：1、血小板计数、出血时间、血块收缩试验正常；2、凝血酶原时间(PT)正常；3、试管法凝血时间延长；4、活化的部分凝血酶时间（APTT）重型明显延长；轻型稍延长；亚临床型正常；5、血友病A：因子VIII促凝活性（FVIII:C）减低（FVIII:C<1%为重型；2~5%中型；6~25%轻型；26~45%亚临床型）；6、血友病B：血浆因子XI减低；7、血友病C：血浆因子XI：C及XI：Ag减低；三、检查项目：（一）必须

2、检查的项目：1、基本检查：（1）血、尿、粪常规、血型（2）肝功能（GOT、GPT、TBIL、DB、TP、A/G）、肾功能（BUN、Cr）(3)乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体（4）血糖、血沉、CRP、电解质（Na、K、CI、Ca、P、Mg）（5）胸部平片、心电图、腹部B超、超声检查（肝、胆、胰、脾、肾）2、特殊检查：（1）试管法凝血时间、出血时间（2）血栓三项（APTT、PT、Fib）(3)VIII、IX、XI因子测定（二）选择项目：骨、关节X线片、CT四、治疗：（一）替代疗法：1、血友病A：VIII因子浓缩制品1U=1ml新鲜血浆

3、中VIII因子量，1U/kg浓缩VIII因子可提高血浆VIII因子水平2%，内科出血需使VIII因子水平提高到25%（10~30U/kg）。手术前准备VIII因子水平应提高到60%以上（30~50U/kg），术前数小时开始输注，VIII因子生物半衰期8~12小时，第一次输注后12小时应重复半量至出血停止，手术患者需维持替代治疗达2~4周。2、血友病B：凝血酶原复合物200U=200ml血浆中含有的IX因子量，1U/kg凝血酶原复合物可提高IX因子水平1%，通常输注后血浆IX因子的水平不应超过50%，IX因子生物半衰期18~24小时，

4、故应在12~24小时重复输注一次。3、血友病C：可输注新鲜血浆或新鲜冰冻血浆，4.5ml/kg新鲜血浆或新鲜冰冻血浆可使XI因子浓度提高10%，应维持XI因子浓度在50%以上，XI因子生物半衰期为60小时。（二）其他治疗：1、6-氨基己酸20~25g/dpo2、达那唑（danazol）0.4~0.6g/dpo3、强的松30mg/dpo4、维生素C0.2po3/d5、安络血10mgpo3/d6、维生素K8mgpo3/d霍奇金淋巴瘤（Hodgkin'slympnomaHL,Hodgkindisease,HD）结节型淋巴细胞占优势型HL经

5、典的HL结节硬化型淋巴细胞为主型混合细胞型淋巴细胞消减型一、合并症或加杂症：1、化疗、放疗引起骨髓抑制、全血细胞减少，肝、肾功能损害2、感染、口腔黏膜炎3、出血4、上腔静脉压迫综合症5、肿大瘤块损伤6、可并发免疫性血细胞减少（贫血及血小板减少）二、客观检查诊断判断标准1、外周血可有中性粒细胞增多及嗜酸粒细胞增多；2、可有血沉快、LDH、β2-MP、Cu/zn比值、血清铁蛋白、IgG、r-球蛋白增高；3、骨髓受累患者骨髓活检可见R-S细胞；4、淋巴结或病变部位组织学活检符合HL病理像；5、影像学检查有相关部位的肿块。三、检诊项目：（一

6、）必须检查项目：1、基本检查：（1）血、尿、粪常规、血型（2）肝功能（GOT、GPT、TBIL、DB、TP、A/G）、肾功能（BUN、Cr）(3)乙肝五项、HCV抗体、HIV抗体（4）血糖、血沉、CRP、电解质（Na、K、CI、Ca、P、Mg）（5）胸部平片、心电图、腹部B超、超声检查（肝、胆、胰、脾、肾）2、特殊检查：（1）β2-MP、Cu/zn比值、血清铁蛋白；（2）免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM）、蛋白电泳；(3)骨髓穿刺涂片细胞分类（4）骨髓活检（5）胸、腹部CT（二）选择项目：（1）凝血四项（2）淋巴管造影（3）核素扫

7、描（4）病变部位（如：头颅、鼻咽）CT或核磁（5）胃肠病变可做胃肠镜或胃肠钡餐（6）气管镜（7）B超引导下细针穿刺活检（8）感染部位细菌培养、血培养（9）HLA配型四、治疗项目：化疗、生物治疗、放疗、手术、造血干细胞移植（一）联合化疗：COPP方案环磷酰胺600mg/m2IVd1、8长春新碱1.4mg/m2IVd1、8甲基苄肼0.1/m2P.Od1~14强的松40mg/m2P.Od1~14MOPP方案氮芥6mg/m2IVd1、8长春地辛4mgIVd1、8甲基苄肼0.1/m2P.Od1~14强的松40mg/m2P.Od1~14ABVD

8、方案阿霉素25mg/m2ivd1、15博来霉素10mg/m2ivd1、15长春地辛4mgivd1、15氮烯咪胺375mg/m2ivd1、15BAECOPP博来霉素10mg/m2ivd8（基础、强化）VP-160.1~0.2/m2ivd