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1、左心交感神经切除术治疗长QT综合征的进展内蒙古民族大学摘要：长QT综合征(LQTS)是一种临床上相当罕有的疾病，其临床表现主要包括反复发作性晕厥和心跳骤停。如何更好地治疗LTQS一肓是广大医疗工作者在研究的问题。木综述旨在概括现今左心交感神经切除术(LCSD)这一治疗方法在LQTS中的作用、手术方法、临床疗效以及新的手术方法。当前抗交感神经治疗、置入埋藏式心脏转复除颤器和心脏起搏器等是临床上治疗LQTS的主要方法。抗交感神经治疗如口服β-受休阻滞剂是治疗长QT综合征的主要药物，服药后对70%LQTS患者有效，其余
2、30%无效的患者，可以选择经胸腔镜LCSD,此种手术方式可以有效地降低LQTS患者的死亡率，并且安全可靠，只有很少的急性和远期并发症。目前临床研究热点涉及到一种新的手术方法：经导管肾脏去交感神经支配治疗(RND),这一方法能够减少心脏的交感神经活性，可能在不施行外科手术操作的情况下为LQTS患者带来新的希望。关键词：长QT综合征；左心交感神经切除术；交感神经活性[Abstract]LongQTSyndrome(LQTS)isafairlyraredisease,itsclinicalmanifestationsinelud
3、erecurrentsyncopeandcardiacarrest.HowtobettertreatLTQSisthemajorityofhealthworkershavebeenresearched.Thisreviewaimstosummarizeleftcardiacsympatheticdenervation(LCSD)inthetreatmentofLQTS,itssurgicalmethods,clinicalefficacyaswellasthenewsurgicalmethods.Atpresent,the
4、treatmentsofLQTSineludeanti-sympathetic,implantablecardioverterdefibrillatorsandpacemakers.Anti-sympatheticsuchasoralβ-blockersarethemaindrugstotreatLQTS,thesedrugswereeffectivefor70%ofthepatients,and30%ofthepatientswereinvalid・Forthoseinvalidpatients,youcanc
5、hoosethoracoscopicLCSD,witchcaneffectivelyreducemortalityinpatientswithLQTS,safeandreliable,andonlyafewacuteandIong-termcomplications.Currentclinicalresearchfocusonanewsurgicalmethod：Catheter-basedrenalsympatheticdenervation（RDN）,witchcanreducesympatheticactivityo
6、ftheheart,andmaybeimplementedwithoutasurgicaloperationforpatientswithLQTS,andwillbringtopatientsnewhopes.［Keywords］LongQTSyndrome；leftcardiacsympatheticdenervation；sympatheticactivity1、LQTS的临床表现和病因长QT综合征（LQTS）是一种罕有的（发病率1：10000-1：2500）、有遗传倾向的，以QT间期延长、心率失常性晕厥、多形性室性心
7、动过速、心源性猝死为特征的一组综合征［1］。LQTS的临床表现主要是晕厥和心跳骤停，此外，病人可能会出现许多伴随症状，如心悸，头晕，面色苍白，四肢无力，心脏节律紊乱，最后导致心源性猝死（SCD）［2］。长QT综合征可以是先天或后天的，先天性长QT综合征是由离子通道亚基或调节蛋白编码的基因突变导致，是一种罕见的单基因遗传病，几种常见的基因变异已经确定与QT间期有关。相对于先天性长QT间期综合征，获得性长QT间期综合征更加多见，当前已经确定有几个危险因素与获得性长QT间期综合征有关，而药物最常见［3］。2、LQTS的心电图表现
8、心电图的改变包括QT间期（Q波开始和T波结束之间的时间间隔）和T波的异常，以及尖端扭转型室速和心室颤动［4］。QT间期延长的程度存在个体差异，且与发生晕厥的可能性不一定相关，但QT间期过度延长时（QT间期>600ms）,晕厥和心律失常的发生率显著上升。有研究发现，部分LQTS患者有反复发作的晕厥或
