克罗伊茨费尔特-雅各布病（cjd）脑电图分析

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1、克罗伊茨费尔特■雅各布病(CJD)脑电图分析杨盈米英红(衡水市第二人民医院河北衡水053000)［摘要］目的：探讨克罗伊茨费尔特一雅各布病(克一雅病)脑电图(EEG)特点。方法：对5例CJD患者多次行EEG监测。结果：5例CJD患者共完成断续EEG监测14次，临床出现共济失调、肌阵挛或意识障碍时出现由三相尖波组成的周期性同步放电(PSD),而无肌阵挛或意识障碍时的EEG监测未见PSD。结论：CJD患者EEG,PSD多见于病程中晚期。［关键词］罗伊茨费尔特■雅各布病(CJD)；脑电图；周期性同步性放电(PSD)［中图分类号］0461.2［文献标识码］A［文章编号］100

2、牛1620(2015)10-066-02克罗伊茨费尔特・雅各布病性痴呆发病率每年1/100万，男女发病率相等或势性>女性，发病年龄50〜70(65)岁。但可在成年的各阶段发病，85%以上为散发，病因和传染途径不十分明确，10%〜15%为家族性，有少数医源性传递。现有我院由2006-2014年，5例CJD患者的脑电图检测，如下示：1.资料与方法1.1一般资料我院2006-2014年，5例CJD患者，参照WHO建议CJD诊断标准，4例为肯定，1例为可能，势3例，女2例，年龄38-69岁之间，散发型4例，家族性1例，亚急性起病3例，慢性起2例，5均有进行性痴呆，4例伴

3、肌阵挛发作，2例精神障碍，1例视力障碍。脑脊液：1例均14-3-3蛋白(+),1例(-),3例未差；气脑造影：2例脑室扩大，有大脑和小脑皮质萎缩的征象；CT：2例脑萎缩。1.2检查方法采用美国尼高力脑电图仪，按照国际10-20系统安装头皮电极，耳垂安置参考电极，进行常规单极、双极导联描记，描记时间不少于30min,对脑电图频率、波形、波幅、空间分布进行分析。1.结果共进行了14次EEG检测，5例患者第一次检测，2例可见正・负■正三相波呈周期节律出现，其中1例肌阵挛患者额、中央区1.5-2cps三相尖波，间隔0.6-0.8秒周期性放电，另1例进行性痴呆、精神障碍者1.5

4、-2cps三相尖波，间隔0.6-0.8秒各导联周期性同步放电(PSD)；另3例表现为各区广泛中高波幅2-3.5慢波活动，枕区间以5・6慢波活动，额区、中央可见尖波；5例患者于3周后行EEG检测，额、中央区周期性放电患者发展为PSD,1例各区广泛慢波患者出现PSD,伴有肌阵挛，另2例各区广泛中高波幅2・3.5慢波活动；第一次EEG检测周期放电2例患者、第二次脑电检测仍无周期放电2例患者，2周后再次行EEG监测时，又有1例患者出现PSD,该患者伴有智力障碍，而第一、二次EEG检测PSD患者，脑电波周期性放电消失，各导联代以弥漫性慢波间以平坦波，另1例视力障碍三次检测均无周

5、期放电。2.讨论CJD是一种中枢神经系统系统损害为主由月元蛋白所致的具有传染性性、亚急性、致死性疾病。潜伏期长短不等，一般从发病到死亡2年吋间。参照WHO建议的CJD诊断标准：①确诊CJD：需行脑活检或尸检，发现特征性神经病理改变;②很可能CJD：a进行性痴呆病程小于2年;b至少符合下列5项中的2项,即肌阵挛、视觉症状、小脑体征、锥体束或锥体外系体征、无动性缄默；cEEG具有PSD或脑脊液14-3-3蛋白试验阳性；③可能CJD：符合上述②标准但不包括c项。脑电图示CJD最初的脑电图改变背景活动解体，进行性慢波活动增多，多为广泛性慢波异常。随着病情进展，逐渐变为双侧广泛

6、同步的周期性三相波或尖波，吋限为200〜400ms,周期0.5〜：Ls,随病情加重，最终变为持续的电静息［1］。多数病患于起病后12周岀现PSD。头颅CT、MRI早期无异常改变，病情进展期可见普遍性脑萎缩，脑池宽、脑室扩大，多数(80%)无局灶性改变。近年发现少数病例MRI可见双侧底节、丘脑后部长T2信号。脑脊液:可发现14-3-3蛋白。本组病患行EEG监测平均3次，间隔1・2周，EEG变化明显，证明本病发展迅速。5例患者脑电图监测示进展性α波消失，出现弥漫或局灶性慢波，出现尖波或慢峰形波，棘・慢波综合波，最后在低波幅慢波的背景上出现特征性三相尖波，最终脑

7、电图示背景电静息和PSD,其中智能障碍、肌阵挛患者出现PSD,而视力减退者无此特殊征性脑电图改变。近两年，英、法国共发现发型CJD,发病年龄、临床表现及病理等，与传统或经典的CJD有很大不同，称此为新变异型CJD。临床特征是：发病年龄轻，首发症状多为精神异常和共济失调记忆障碍较突出，晚期发展为痴呆，多有肌阵挛发作，脑电检查不出现周期性同步放电。大熊辉雄[2]认为，PSD多数为双侧同步性，少数可有左右差，放电过程可能向优势侧移动。有报道带状疱疹病毒脑炎患者EEG有吋有周期性放电，但其相对周期长、持续吋间短、分布局限，CJD的PSD具有两侧对称性、周期短