皮肌炎疑难病例

《皮肌炎疑难病例》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在应用文档-天天文库。

1、石家庄平安医院风湿免疫科电话：0311-86112971　86117784网址：http://www.fs120.com多发性肌炎和皮肌炎疑难病例（石家庄平安医院内部资料）炎性肌病是一组包括多种亚型的自身免疫疾病，不同亚型临床表现不同。发病率约为0.5-8.4/百万人。临床中多将其分为多发性肌炎、皮肌炎、儿童皮肌炎或多发性肌炎、肌炎伴发结缔组织病、肌炎合并恶性肿瘤及包涵体肌炎。本病可见于各个年龄段，高峰发病年龄儿童在10-15岁、成人为45-60岁，但合并恶性肿瘤的肌炎及包涵体肌炎多见于50岁以上。女性发病率是男性的2倍，而包涵体肌炎以男性多见。成人多发性肌炎的临床特点代表了所有炎性肌病的临

2、床表现。典型者隐袭起病，在3-6个月内缓慢进展，而逐渐出现更多症状：1.肌无力，几乎见于所有病例。是肌炎的主要表现，下肢近端肌肉对称性受累，表现为逐渐加重的肌无力。骨盆带及肩胛带肌群最易受累，颈部肌群，特别是屈肌无力也较常见。吞咽困难可继发于食管功能障碍或是咽环梗阻。咽部肌肉无力可引起声音嘶哑、含糊和吞咽困难。2.肌痛，见于约一半以上的病人，可呈自觉痛与压痛，但严重的肌肉压痛和滑膜炎并不常见。有时也伴有雷诺现象和眶周水肿。3.肌萎缩，多见于晚期炎性肌病及废用性萎缩患者。28/28石家庄平安医院风湿免疫科电话：0311-86112971　86117784网址：http://www.fs120.

3、com4.肺部异常，肺间质纤维化和间质性肺炎见于10-20%患者，若合并严重感染为多发性肌炎的致死原因之一。严重肺间质性病变可合并肺动脉高压。5.心脏异常，可出现ST-T改变，有时也可出现室上性心律失常、心包积液、心肌病和充血性心力衰竭。皮肌炎的临床特点除了包括了所有多发性肌炎的表现外，还有各种皮肤表现，皮肤受累情况在不同病人身上差异很大。皮疹可以在肌无力症状出现之前，或是伴随肌炎症状同时出现，皮疹的特点随时间而变化。1.特异性皮疹：①向阳性皮疹是本病典型皮肤表现，为眼睑部位的淡紫色皮疹，常与眶周水肿相关。②Gottron斑丘疹，为对称性、花边样、粉红或紫罗兰色的隆起区域，典型者出现在指间关

4、节、肘、膝的伸侧及内踝。③后肩和颈部（披肩征），颈前及上胸部（V字征）、面颊部、额部或是手指小关节的斑点状红斑。④技工手（横过手指侧面及掌面的深色、污秽的水平线和皲裂）2.非特异性皮疹：恶性红斑，硬斑疹等。儿童皮肌炎或多发性肌炎与成人有很多相似之处，但另有高度特异性的临床表现。儿童皮肌炎的皮损和肌无力症状总是并存的。疾病的严重性和进展情况也因人而异，部分病人可以自行缓解。伴有血管炎的皮肌炎常常进行性进展，血管炎导致的胃肠溃疡可引起内脏出血和穿孔。皮下组织或肌肉部位出现异位性钙化也较为常见。28/28石家庄平安医院风湿免疫科电话：0311-86112971　86117784网址：http://

5、www.fs120.com接近10%成人多发性肌炎患者与15%成人皮肌炎患者在发病时或随后3年内可发现患有肿瘤。近期研究显示皮肌炎合并恶性肿瘤危险性增高3-6倍，多发性肌炎则高出1.4-2.0倍。因此对任何一位多发性肌炎/皮肌炎患者应做肿瘤筛选检查，尤其排除本类病人易患的淋巴瘤、卵巢瘤。包涵体肌炎主要累及50岁以上男性，起病较隐匿。一些病人的临床表现类似于典型的多发性肌炎，另一些病人，表现为局部、远端或是非对称性的肌无力，吞咽困难也并不少见。由于很多肌病在临床表现上有相似之处，所以，在诊断多发性肌炎/皮肌炎前应注意排除肌营养不良、肉芽肿性肌炎、感染、横纹肌溶解、代谢性疾病、内分泌疾病、重症肌

6、无力、药物和毒物诱导的肌病症状等。病例一肌痛、乏力、皮疹（皮肌炎顽固性皮疹）一、病例基本情况张XX，男，20岁，初诊时间2007年6月11日，住院病案号45909（一）主诉皮疹及四肢近端肌肉疼痛、乏力5个月。（二）病史患者于5个月前无明显诱因出现四肢近端肌肉疼痛、无力，抬腿、举臂困难，颜面、颈前、颈后、四肢近端伸侧红色皮疹，偶有瘙痒，伴吞咽困难，活动后胸闷、心悸、气喘，于河南省新乡医学院附属医院查心肌酶值升高（具体不详），肌电图提示肌源性损害，诊断为“28/28石家庄平安医院风湿免疫科电话：0311-86112971　86117784网址：http://www.fs120.com皮肌炎”。予

7、强的松75mg/日，间断静点环磷酰胺，0.6/次，1次/10天，肌痛缓解，肌力好转，吞咽正常，仍有活动后胸闷、心悸、气喘，皮疹无减轻。激素逐渐减量，加服羟氯喹0.2，2/日，1个月前强的松减至50mg/日，胸闷、心悸、气喘及皮疹仍无减轻，就诊于我院门诊，行胸部CT检查未见异常，复查心肌酶谱：AST：63u/L，LDH512u/L，HBDH299u/L，加服五痹胶囊、五痹解毒胶囊及中药汤剂，胸闷、心悸、气喘等症