【5A版】帕金森病第7版人卫版教材.ppt

《【5A版】帕金森病第7版人卫版教材.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。

1、第十二章运动障碍性疾病概述第一节帕金森病第二节肝豆状核变性第三节小舞蹈病第四节亨廷顿病第五节肌张力障碍第六节其他运动障碍性疾病第十二章运动障碍性疾病运动障碍性疾病(movementdisorders),又称为锥体外系疾病(extrapyramidaldiseases)是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常和姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病，大多与基底节病变有关概述定义基底节神经纤维环路皮质—皮质环路黑质—纹状体环路纹状体—苍白球环路尾状核壳核苍白球丘脑底核　黑质概述与疾病有关的解剖结构概述与疾病有关的解剖结构基底节病变所表现的姿势与运动异常被称作锥体外系症状分为三类，

2、即肌张力异常（过高或过低）、运动迟缓、异常不自主运动（震颤、舞蹈症、投掷症、手足徐动症、肌张力障碍）一般没有瘫痪，感觉及共济运动也不受累概述基底节常见病变黑质-纹状体多巴胺能通路病变纹状体、丘脑底核病变肌强直少动多动肌张力低下帕金森综合征投掷症舞蹈症概述基底节常见病变Parkinson’sdisease第一节帕金森病我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增加而升高，男性稍高于女性帕金森病（Parkinson’sdisease,PD）又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态障碍为主要特征第一节帕金森病概述环境因素MPTP（一种嗜

3、神经毒1-甲基4-苯基1,2,3,6-四氢吡啶）在人和猴均可诱发典型的帕金森综合征MPTP在化学结构上与某些杀虫剂和除草剂相似，因此认为环境中与该神经毒结构类似的化学物质可能是帕金森病的病因之一第一节帕金森病病因及发病机制遗传因素约10%有家族史，绝大多数为散发性，目前至少发现有10个单基因（Park1~10）与家族性帕金森病连锁的基因位点，已有6个与家族性帕金森病相关的致病基因被克隆第一节帕金森病病因及发病机制神经系统老化衰老只是帕金森病的促发因素帕金森病主要发生于中老年人有资料显示30岁以后，随年龄增长，黑质多巴胺能神经元开始退行性变黑质多巴胺能神经元退行性变程度与发病有关第一节帕金

4、森病病因及发病机制多因素交互作用目前认为帕金森病并非单因素所致，而是多因素交互作用下发病环境因素遗传因素生理老化自由基线粒体功能衰竭钙超载兴奋氨基酸细胞凋亡黑质DA能神经元死亡临床症状第一节帕金森病病因及发病机制基本病变黑质多巴胺能神经元及其他含色素的神经元大量丢失残留的神经细胞质内出现嗜酸性包涵体，即路易小体（Lewybodies）主要表现两大病理特征第一节帕金森病病理及生化病理生化病理黑质多巴胺能神经元显著变性丢失黑质-纹状体多巴胺能通路变性纹状体多巴胺递质浓度显著降低（降低80%以上)临床症状多巴胺递质降低的程度与患者的症状严重度相一致第一节帕金森病病理及生化病理多巴胺拮抗乙酰胆碱

5、纹状体多巴胺含量显著降低，造成乙酰胆碱系统功能相对亢进第一节帕金森病生化病理病理及生化病理多于60岁以后发病，偶有30岁以下发病者隐匿起病，缓慢进展一侧上肢同侧下肢对侧上肢及下肢第一节帕金森病临床表现主要临床特征运动症状1．静止性震颤（statictremor）2．肌强直（rigidity）3．运动迟缓（bradykinesia）4．姿势步态障碍第一节帕金森病临床表现非运动症状1.感觉障碍2.自主神经功能障碍3.精神障碍第一节帕金森病临床表现血、脑脊液常规检查均无异常CT、MRI检查亦无特征性改变功能性脑影象PET或SPECT检查有辅助诊断价值嗅觉测试经颅超声（transcranials

6、onography,TCS）探测黑质回声心脏交感神经元的功能第一节帕金森病辅助检查中国帕金森病诊断标准是中老年发病，缓慢进展性病程必备运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项左旋多巴治疗敏感具备上述条件可做出临床诊断第一节帕金森病诊断继发性帕金森综合征药物外伤感染中毒脑动脉硬化有明确病因可寻，如相关病史是鉴别诊断的关键第一节帕金森病鉴别诊断伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征常以强直、少动为主静止性震颤很少见对左旋多巴治疗不敏感所伴发的帕金森症状特点这类神经变性疾病有些有遗传性，有些为散发，除程度不一的帕金森症状外，还有其他症状第一节帕金森病鉴别诊断早期患者必需与下列疾

7、病鉴别特发性震颤抑郁症脑血管病第一节帕金森病鉴别诊断（一）治疗原则1.综合治疗药物治疗手术治疗康复治疗心理治疗首选只能改善症状，不能阻止病情的发展第一节帕金森病治疗2.用药原则不同患者的用药选择不仅要考虑病情特点，而且要考虑患者的年龄、就业状况、经济承受能力等因素个体化第一节帕金森病治疗小剂量开始，缓慢递增延缓疾病进展、控制症状，并尽可能延长症状控制的年限，同时尽量减少药物的不良反应和并发症治疗的目标第一节帕金森病治疗1.保护性治疗