原发性血小板增多症49例临床分析

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1、原发性血小板增多症49例临床分析吴伟(辽宁木溪市中心医院血液科117000)【摘要】目的：探讨原发性血小板增多症的临床特点及治疗方法。方法：回顾性分析2009年1月至2013年1月间49例原发性血小板增多症征患者的临床资料。结果：木病发病高峰年龄在40〜60岁之间；治疗3个月至6个月后，所有患者血小板计数均恢复正常；轻基腺联合α干扰素治疗有效率达100%,所有患者随访1〜3年，无死亡病例，未发现继发急性白血病、骨髓增牛综合征(MDS)者。结论：原发性血小板增多症临床表现缺少特异性，容易漏诊，其以脾大

2、、血栓、出血及神经系统症状多见。径基嫌联合α干扰素治疗原发性血小板增多症可获得较好疗效。【关键词】原发性血小板增多症临床特点【中图分类号】R558+.3【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2014)17-0176-02原发性血小板增多症(essentialthrombocytemia,ET)是一种原因未明的骨髓增殖性疾病。该病起病较为隐匿，容易误诊。为进一步探讨原发性血小板增多症的临床特点及治疗方法，将我院2009年1月至2013年1月间49例原发性血小板增多症患者的临床资料进行临床分析

3、，现报告如下。1资料与方法1.1一般资料选取我院2009年1月至2013年1月间49例原发性血小板增多症患者，其中男性16例，女性33例。年龄20〜89岁，平均年龄48±1.4岁。病程最长者12年，最短者3个月。1.2诊断依据①临床有出血或(和)血栓病史；②脾肿大；③血小板计数>1000×109/L,白细胞计数<30×109/L,红蛋白正常或减低，但红细胞数不增高；④骨髓增牛，巨核细胞系增牛明显；⑤白细胞及血小板碱性磷酸酶增高；⑥除外其他骨髓增生性疾病和继发性血

4、小板增多症。1.3临床表现主要临床表现为：自发性出血，其中以胃肠道出血最多，次之为鼻出血、齿龈出血、瘀斑或尿血，血栓形成，一过性脑缺血，脾肿大，脾坏死、肠系膜血管栓塞，头痛、感觉异常、视力障碍或癫癇样发作。1.4辅助检查腹部B超，实验室检查，骨髓活检等检查。1.5治疗方法瓮基腺和干扰素-α的联合治疗，轻基腺初始剂量1.0〜2.0g/d,分次口服，随血常规的检查结果酌情增减；干扰l-α(因特芬)3〜5MU/d,皮下注射，隔日1次，4〜6周后改为每周2〜3次。当血小板计数降至600&time

5、s;109/L左右时，停用轻基腺，单用干扰素-α继续治疗。治疗3个月至6个月。无出血倾向者均使用抗血小板药物拜阿司匹林、活血化瘀药物复方丹参液(如有岀血倾向者或凝血功能障碍者，禁用)，有血栓形成初治者给予肝素治疗1.6疗效判定①缓解：无临床表现，血小板数恢复正常；②进步：血小板数较治疗前下降>50%,临床表现有所减轻；③无效：达不到部分缓解者。有效率(％)二(缓解人数+有进步人数)/总例数×100%o1.7统计学分析统计学软件采用SPSS13.0版，组间计量数据采用(x・&plus

6、mn;s)检验,计量资料行t检验及卡方检验,P<0.05差异有统计学意义。2转归2.1患者治疗前后外围血血常规比较，见表1。表1,患者治疗前后外围血血常规比较白细胞(×109/L)红细胞(×1012/L)血红蛋白(g/L)血小板(×109/L)治疗前10.8±3.34.1±0.7129.1±21.81332.1±511.3治疗后7.6±2.53.9±0.7119.2±18.

7、9439.2±209.5治疗后患者血小板计数均恢复正常，且明显好于治疗前，P<0.05差异有统计学意义。2.2所有患者临床疗效情况，见表2。表2,临床疗效情况缓解进步无效有效率治疗后23260100%49例患者治疗后，临床有效率为100%o2.3所有患者随访1〜3年，无死亡病例，未发现继发急性白血病、骨髓增生综合征(MDS)者。3讨论原发性血小板增多症是骨髓增生综合征中发病率最低的一种疾病，多见于40岁以上的成人，发病机制不清，以女性多见，50〜60岁为发病高峰，临床上可有反复的自发性出血及

8、血栓形成，有报道出血者占23.1%［1］,约半数以上患者有脾脏肿大；国外有文献报道，血栓的发生与患者年龄及合并其他易栓因素相关⑵。治疗原发性血小板增多症的H的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。疑基腺系非烷化剂骨髓抑制剂，对本病有很好的疗效，并可长期控制血小板数。α干扰素具有抑制巨核细胞克隆分化，降低巨核细胞的大小和倍增［3］的作用。吴跃辉等［4］报道干