原发性血小板增多症30例临床分析

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1、原发性血小板增多症30例临床分析聂芳娜薛华华曹书伟北京房山区第一医院102400【摘要】目的:探讨原发性血小板增多症(essentialthrombocythemia,ET)的发病特点,骨髓象,骨髓活检,染色体,」AK2V617F基因突变率及治疗。方法:回顾并分析我院7年来的原发性血小板增多症患者30例。结果:原发性血小板增多症临床表现多样,骨髓及骨髓活检提示造血细胞均增生,染色体均正常,JAK2V617F基因突变率较高,干扰素联合羟基脲可有效的治疗ET。结论:原发性血小板增多症是一种骨髓增殖性疾病,羟基脲,干扰素治疗均有效,联合治疗,效果更好。【关键词

2、】原发性血小板增多症;』AK2V617F基因突变;羟基脲;干扰素ClinicalAnalysisof30CasesofEssentialThrombocythemiaNieFangna,XueHuahua,CaoShuwei(FirstHospitalofFangshanDistrict,Beijing,102400)【Abstract】Objective:Toexploreessentialthrombocythemia(ET)aboutclinicalcharacteristics,bonemarrow,bonemarrowbiopsy,chromo

3、some,JAK2V617Fmutationrateandtreatment.Methods:Toreview30caseswithessentialthrombocythemiaofourhospitalinthepastsevenyears.Results:Essentialthrombocythemiahasmanyclinicalmanifestations,bonemarrowbiopsyandbonemarrowhematopoieticcellsareprompted,chromosomesarenormal,thehighmutation

4、rateofJAK2V617F,interferonincombinationwithhydroxyureacantreatessentialthrombocythemiaeffectively.Conclusion:Essentialthrombocythemiaisamyeloproliferativedisease,hydroxyureaandinterferontreatmentareeffective,interferonincombinationwithhydroxyureatherapyisbetter.【Keywords】Essentia

5、lthrombocythemiamutationrateofJAK2V617Fhydroxyureainterferon【中图分类号】R453.2【文献标识码】A【文章编号】2096-0867(2016)-2-276-02原发性血小板增多症属于骨髓造血干细胞克隆性疾病,特征为外周血中血小板持续性增生,骨髓中巨核细胞过多增殖,部分患者奋jAK2V617F基因突变[1】,临床有自发出血倾向或有血栓形成,干扰素与羟基脲是ET主要的治疗方法,现对我院2008年1月〜2015年11月间诊治的部分原发性血小板增多症患者进行了冋顾性分析,探讨原发性血小板增多症的临床表

6、现,血液学特点及疾病的合理治疗等。1资料与方法1.1研究对象收集我院2008年1月〜2015年10月诊治的30例ET患者,疾病诊断及疗效判定标准符合文献[2]。冋顾性分析其性别、年龄、主要临床表现、实验室检查项0、治疗方案等,总结疾病的特点,了解疾病转归。1.2统计学方法应用SPSS18.0软件,正态分布计量资料用x±s表示,计数资料用X2检验。2结果2.1年龄分布及性别比例30例ET患者中,年龄在47〜77岁,中位年龄64.0岁,平均年龄58.4岁,<30岁0例(0%),31〜40岁0例(0%),41〜50岁8例(26.6%),51〜60

7、岁7例(23.3%),61〜70岁12例(40.0%),71〜80岁3例(10.0%),30例ET患者中,男8例,女22例,男女比例为4:11,(8vs22例)。2.2主要临床表现,见表1。表1ET患者主要临床表现(n)2.3检查项02.3.1血常规血常规三系升高9例,白细胞和血小板同吋升高3例,单纯血小板升高15例,血小板升高伴血红蛋白下降3例,白细胞最高达30.6*109/L,血红蛋白最高177g/L,最低达105g/L,血小板最高达3650*109/Lo2.3.2骨髓象、骨髓活检、jAK2V617F基因突变、BCR/ABL基因检测30例患者骨髓象均

8、提示增生活跃或者明显活跃,巨核细胞最多250个,骨髓活检均提示造血容量增多,多在

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