chiariⅰ型畸形并脊髓空洞症mri表现和临床意义

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1、ChiariI型畸形并脊髓空洞症MRI表现和临Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为特点的先天性疾病，Chiari畸形主要分为3型，其中以I型最多见，其主要病理特点是小脑扁桃体与小脑下部向下移位疝入到椎管内，但延髓与四脑室位置正常或有轻微改变。MRI在诊断准确性方面优于传统放射学和CT检查。现对本院经MRI诊断、及临床证实的15例Chiar订型病例进行回顾性分析,就其MRI表现和诊断进行讨论。1资料与方法1.1一般资料15例中男7例，女9倒，男女比例为1：1.3o年龄7〜64岁，平均35.2岁。病程：7个月〜5年,

2、平均2.3年。MRI检查全部病例均使用GE公司1.5T超导型MR机扫描，颈部相控阵线圈。均有FSE序列的T1WI矢状位图像、T2WI矢状位图像及轴位图像。主要扫描参数：T1WI：TR400ms,TE15ms；T2WI:TR2440ms、TE103ms层厚3mmo1.2临床表现分为两组症状①枕大孔区神经压迫症状：枕颈部疼痛，枕颈部活动受限；小脑症状有共挤失调，眼球震颤，肌张力低下；后组颅神经症状有吞咽困难、发音不清、胸锁乳突肌无力；舌肌萎缩；②脊髓空洞症状包括：节段性分离性感觉障碍，上肢无力，下肢无力，上肢肌肉萎缩，腱

3、反射亢进，大小便障碍。1.3结果在本组病例中单纯性扁桃体下疝6例，占Chiari畸形40%oChiari畸形合并脊髓空洞症9例，占Chiari畸形的60%。9例小脑扁桃体疝入枕大孔平面下5〜18mm,6例在枕大孔平面下3〜4nun,13例扁桃体下极变尖与扁桃体前池变形，2例扁桃体下缘圆顿。1.4MRI表现由于T1WI具有较高的组织对比度，解剖结构显示较清楚，所有测量数据均在T1WI进行。①小脑扁桃体的位置：以斜坡后下缘骨皮质最低点与枕大孔后缘最低点作一联线，测量小脑扁桃体下缘与此联线的距离。本组小脑扁桃体下疝长度3〜

4、18mm,平均8.6mm。小脑扁桃体末端变尖13例，圆钝2例。②脊髓空洞症：9例，其中颈段5例，胸段1例，颈胸段3例。形态为柱形3例，梭形3例，串珠状5例。2讨论ChiariI型畸形是常见的颅脑先天性发育畸形，约44%〜56%的患者合并脊髓空洞症[1],本组伴脊髓空洞症9例占ChiariI畸形60%,稍高于文献，可能与本组病例较少有关。脊髓空洞症的发病机制目前尚不十分清楚[2-3],有关其发病机制的学说很多，主要有胎儿脑积水学说、机械牵引学说、颅腔和脊髓腔压力差学说及发育障碍学说等，但均不能满意地解释一些问题。最近研

5、究表明ChiariI型畸形的发病机制是由于后颅骨的原发性狭小造成后颅过度拥挤，致使小脑扁桃体向下疝入椎管，而非后脑及脊髓的原发性疾患[4],因此ChiariI型畸形所并发的脊髓空洞用脑脊液动力学异常学说解释更为确切。在正常情况下，第四脑室内的脑脊液绝大多数经外侧孔与正中孔流入小脑延髓池，只有少量进入脊髓中央管，而ChiariI型畸形患者的后颅窝及枕大孔区过度拥挤导致第四脑室出口受阻，或是第四脑室出口处被一层渗透膜闭锁等原因造成脑脊液不断冲击脊髓中央管，另外枕大孔区过度拥挤导致颈延髓联合部受压，影响脊髓中央管的通畅性，

6、当第四脑室内的脑脊液压力高时，脑脊液能够进入中央管，而进入其内的脑脊液由于中央管受压难以向外流出，形成活瓣效应，从而造成脊髓中央管内的脑脊液压力逐渐增加，进而引发脊髓中央管扩张，甚至破入脊髓实质，产生脊髓空洞。一般7〜25岁患者的颅骨生长速度滞后于脑的生长速度，此期间可能会造成后颅窝拥挤程度逐渐加重，使小脑扁桃体逐渐向下移位，疝入枕大孔下，同时也导致了枕大孔区的逐渐拥挤，不断加重第四脑室出口的受阻程度以及颈延髓联合部的受压程度，这可能是ChiariI型畸形并发脊髓空洞多见于此年龄段的原因。研究发现脊髓空洞的发生与枕大

7、孔区的拥挤程度有关，无空洞组虽有小脑扁桃体下疝，但延前池前后径较宽大，说明枕大孔区尚留有一定空间,不会造成第四脑室出口受阻或颈延髓联合部受压，因而不发生脊髓空洞症。ChiariI型以前的诊断标准认为小脑扁桃体向下延伸,低于枕大孔平5mm者为小脑扁桃体下疝畸形[5],也有学者按年龄组划分标准[6],60岁在lnmi作为诊断标准。本组以小脑扁桃体下缘低于枕骨大孔平面下3mm作为诊断标准。作者认为如果严格把低于枕骨大孔5mm以下作为诊断标准,有可能造成部分患者的漏诊；如果标准过低也易误诊。本组资料中有4例小脑扁桃体疝出枕大

8、孔