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1、单眼上转功能不足的临床研究和进展骆文婷乔彤(通讯作者)叶海旳(上海市交通大学附属儿童医院眼科上海200062)【摘要】单眼上转功能不足是个少见的斜视类型，由于它治疗困难因此是临床研究的热点。本文对该病病因、分类、临床特点，新的治疗方法的进展一一描述。【关键词】单眼上转功能不足/双上转肌麻痹；牵拉试验；下直肌后退术;Knapp手术【中图分类号】R77【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2016)22-0020-03ClinicalresearchandprogressofmonoculartransferfunctioninsufficientLuoWenting,Q
2、iaoTong(correspondingauthor),YeHaiyun.Children'sHospitalAffiliatedtoShanghaiJiaotongUniversity,Shanghai200062,China[Abstract】Monocularontransferfunctionisinsufficient,isararetypeofstrabismus.Duetoitstreatmentisdifficult,soistheclinicalresearchhotspot.Inthispaper,theprogressofthediseaseetiolo
3、gy,classification,clinicalcharacteristics,andtheprogressofthenewtreatment・・[Keywords]Turnontransferfunctionisinsufficient/doublemonocularmyoparalysis;Pulltest;Therectusretreat;Knappsurgery单眼上转功能不足(monocularelevatordeficiency)通常称为先天性双上转肌麻^(doubleelevatorpalsy,简称DEP),是临床上较为少见的一种眼球运动障碍性疾病，为一侧眼上
4、直肌和下斜肌同时麻痹。临床表现为当非麻痹眼注视时,患眼出现下斜视和假性上睑下垂症状；当麻痹眼注视时，健眼出现上斜视，上睑下垂消失。患者也可能抱怨正常眼频繁上射；临床医牛也可能由于其合并假性上睑下垂，而忽略垂宜斜视症状，误诊为先天性上睑下垂而行上睑下垂矫正术，给患者带来不必要的损失。解剖上未必有由于单个损伤造成上直肌和下斜肌同时麻痹，通常都是先有上直肌麻痹而后泛化到下斜肌。牵拉试验（forcedductiontest,简称FDT）用来确认无限制因素。患者通过上抬下巴来达到双眼单视。Bell's现象通常存在，可借用此和娃娃头试验来区分核上性和核下性麻痹。核上性麻痹娃娃头试验、Bel
5、Ps征均存在；核下性麻痹娃娃头试验、Bell's征均消失。单眼上转功能不足可能是由于很多局灶，周围或中央神经系统疾病所致［1］。这个特殊疾病最早被Whitel942⑵年首先报道，但双上转肌麻痹（DEP）这一专业术语第一次被Dunlap描述⑶。DEP意味着一眼的两条上转肌肉力量很弱导致上转受限和下斜视［4］。Metz⑷认为真正的双上转肌麻痹仅占病例中的1/4,且有可能在某些病例中仅牵涉到一条上转肌。同样，VonNoorden⑸也认为DEP是长期上直肌麻痹却伴随正常下斜肌功能，意指运动异常仅仅归于上直肌麻痹。但也存在其他不同的观点。Jampel和Fells⑴发现在一些病例中单侧顶盖
6、前区附近核上性病变或第三颅神经核内的病变。Scott和Jackson［6］强调无论下直肌受限是DEP的原因或结果都很重要。Ziffer等⑺通过使用巩膜测试线圈技术评估扫视速度将DEP分为三个亚型：下直肌受限，完全或不完全上直肌麻痹核下性麻痹和核上性麻痹。具体区分核上性、核性、间质性或周围性损害导致单眼上转不足非常有必要。主要有两种类型；先天性和获得性都已经在双胞胎身上报道过［8・9］。在获得性疾病中我们需要排除松果体细胞瘤，真性红细胞增多症，血管性和转移性疾病。DEP可能的鉴别诊断中包括爆裂性眼眶骨骨折，先天或获得性眼纤维化，内分泌性眼肌病，重症肌无例,反向偏斜，Parinau
7、d&rsquojs综合征，Browns综合征,重眼综合征，松果体细胞瘤和第三脑神经麻痹。DEP/MED的鉴别诊断*MR二内直肌；SR二上直肌；LR二外直肌。上方后固定缝线（两侧V）置于上直肌鼻、颍侧肌止端后8mm,从而改变转动方向。对于不同类型，治疗方法也不同。Dulap⑶认为只有在牵拉试验是阴性（没有运动受限）吋，肌肉转位手术才是合理的。Knapp［10］推荐了水平直肌向上直肌的鼻颍侧转位的术式（图A）。最初的术式是将两条水平肌完全移位至上直肌止端的两侧。Knapp总结15例手术，发现可矫
