肥厚性梗阻型心肌病误诊1例分析

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1、从本学科出发，应着重选对国民经济具有一定实用价值和理论意义的课题。课题具有先进性，便于研究生提出新见解，特别是博士生必须有创新性的成果肥厚性梗阻型心肌病误诊1例分析【关键词】心肌病肥厚性心肌病是常染色体显性遗传性疾病，临床症状及心电图无特异性，诊治困难，合并高血压和冠心病时更易漏诊。本文报道1例HCM合并高血压、冠心病误诊病例，望引起同行注意。1病历摘要患者，女，83岁，高血压40余年，血压最高200/120mmHg，口服降压药控制。反复胸闷、胸痛、活动后气急30余年，加重2年。劳累后、情绪变化时可诱发

2、。发作时伴有左上肢、肩部放射痛，休息及服麝香保心丸可缓解。1998年7月因多源性室性早博，服可达龙、慢心律治疗好转。1998年11月Holter提示Ⅱ°Ⅰ型窦房传导阻滞，Ⅰ°课题份量和难易程度要恰当，博士生能在二年内作出结果，硕士生能在一年内作出结果，特别是对实验条件等要有恰当的估计。从本学科出发，应着重选对国民经济具有一定实用价值和理论意义的课题。课题具有先进性，便于研究生提出新见解，特别是博士生必须有创新性的成果房室传导阻滞，服异丙吡胺缓解后改服安太心。1999年10月心电图平板运动试验确诊为冠心病

3、。1999～XX年先后6次因冠心病、心绞痛住院治疗。甲状腺瘤手术30余年，术后5年出现甲亢，同位素治疗后并发甲减，长期服甲状腺素100～150mg/d。1999年11月心脏MRI显示:心脏体积稍大，左室为著，左室心肌肥厚，收缩末期室间隔～，舒张末期～，下壁收缩末期～，舒张末期～，左室射血分数%，每搏输出量，左室心肌未见局部收缩减弱，结论:左室心肌增厚，考虑高血压心脏改变，心功能正常范围。1999年10月～XX年10月心电图改变大致相似，均表现为:Ⅱ、Ⅲ、avFT波倒置，V～VT波深倒置，avRT波直立，

4、ⅢT波低直立，40mm。Ⅰ°-AVB。左室高电压。XX年10月因冠心病、劳累型心绞痛，头晕、心悸、端坐呼吸、下肢浮肿再次入院。入院查体:心界向左扩大，心率58次/min，主动脉瓣区闻及全收缩期Ⅳ级杂音，向心前区及肺动脉区、颈部传导。两肺闻及湿音，下肢可凹性浮肿至膝关节。ECG:阵发性房颤、房扑，Ⅱ°Ⅰ型AVB，频发VPC，Ⅱ°Ⅱ型SAB。X-线胸片示心影增大。入院后心脏彩超示:左房内径明显增大，左室内径正常，左室室间隔于二尖瓣水平以下至乳头肌水平明显肥厚约21mm，左室侧壁、下、前壁及后壁，乳头肌水平以

5、下亦明显肥厚约17～21mm，二尖瓣前叶瓣尖段收缩期前移，致左室流出道梗阻，其梗阻处内径为5mm，连续多普勒估测该处压差为108mmHg。静息状态下，室壁收缩活动未见异常。主动脉不增宽，主动脉环及瓣膜钙化，开放稍受限，彩色多普勒示主动脉瓣轻度返流。二尖瓣不增厚，开放不受限，轻度二尖瓣返流。肺动脉不增宽，肺动脉血流图未见异常。结论:左室肥厚伴左室流出道梗阻;主动脉环及瓣膜钙课题份量和难易程度要恰当，博士生能在二年内作出结果，硕士生能在一年内作出结果，特别是对实验条件等要有恰当的估计。从本学科出发，应着重选

6、对国民经济具有一定实用价值和理论意义的课题。课题具有先进性，便于研究生提出新见解，特别是博士生必须有创新性的成果化伴主动脉轻度狭窄;左房增大伴轻度二尖瓣返流。主动脉根部内径36mm，左室舒张末内径44mm，左室收缩末内径21mm，左房内径61mm，室间隔厚度20mm，左室后壁厚度9mm，射血分数值。心肌酶谱均正常。确诊为肥厚性梗阻性心肌病。治疗心衰的同时给予小剂量倍他乐克，待心衰控制，心前区痛症状改善，择期置入心脏起搏器。此后，倍他乐克逐渐加量，出院时为50mg/d，心绞痛完全缓解。追问病史，其胞妹患同

7、样疾病于10年前安装心脏起搏器，并一直服用倍他乐克维持至今。其父亦患心脏病、心脏肥大，多年后猝死。讨论HCM为常染色体显性遗传性疾病，患者50%有家族聚集性，又称家族性肥厚性心肌病，主要为肌小节蛋白疾病，外显率69%，与年龄呈正相关。HCM发病率%，年猝死率1%～3%［1，2］。总死亡率34%。伴有晕厥史者合并室性心律失常预后差［1，3］。西方人较东方人预后差［4］。HCM起病隐袭，进展缓慢，早期可无症状，直至老年才出现。临床表现为类似心绞痛症状。80%患者有ST-T改变，60%患者有左室肥大征象，50

8、%患者Ⅱ、Ⅲ、avF、avL、V、V导联有异常Q波。梗阻型中Q波多见。HCM的典型超声心动图表现要到成年后方表现出来。有收缩压力阶差的患者左室肥厚更多见，易发生猝死［3］。猝死与ST段下降无关［5］。房颤多在疾病晚期出现。课题份量和难易程度要恰当，博士生能在二年内作出结果，硕士生能在一年内作出结果，特别是对实验条件等要有恰当的估计。从本学科出发，应着重选对国民经济具有一定实用价值和理论意义的课题。课题具有先进性，便于研究生提出新见解，特别是