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时间:2018-12-27
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1、妊娠合并系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)是一种常见的自身免疫性疾病,病因至今尚不十分清楚,但大多数研究认为SLE发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果。主要见于年轻妇女。大多数患者有全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适,出现骨骼肌肉症状,包括严重关节疼痛,表现为对称性关节炎,半数有关节晨僵,肌肉疼痛、乏力,严重者肌肉萎缩。85%SLE患者有血液系统改变,包括贫血、溶血、白细胞计数减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物,出现皮肤损害,突出的特点是面部蝶形红斑,分布于鼻及双颊部,少数红斑也见于其他部位,红斑稍微水肿,日晒后加重。1.病因SL
2、E的确切病因和发病机理至今尚未阐明,作为一种最典型的自身免疫性疾病(AID),如同所有AID一样,发病是多因素的,包括遗传、内分泌、各种感染、环境及自身网状内皮系统功能紊乱等因素导致的机体免疫功能失调,其中遗传和激素起着更为重要的作用。2.临床表现SLE患者多为缓慢起病,随着所累及的器官系统不同,主诉及症状亦有不同,大多数患者:1)全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适。2)骨骼肌肉症状,包括严重关节疼痛,表现为对称性关节炎,半数有关节晨僵,肌肉疼痛、乏力,严重者肌肉萎缩。3)血液系统改变,包括贫血、溶血、白细胞减少、血小板减少、血清中有狼疮
3、抗凝物,皮肤损害,突出的特点是面部蝶形红斑,分布于鼻及双颊部,少数红斑也见于其他部位,红斑稍微水肿,日晒后加重。4)肢端可有小结节及雷诺现象,皮肤弹力差。可以有脱发,口腔溃疡。5)部分SLE患者有精神、神经症状。轻者仅有心理障碍,严重者发生癫痫、偏瘫或蛛网膜下腔出血等。6)60%患者有心、肺改变,出现心肌炎时,胸闷、心悸、气短、不能平卧,心脏扩大,甚至于发生心力衰竭。7)SLE病变累及浆膜时,出现心包炎、胸膜炎,胸腔积液、呼吸困难、胸痛。发生肺纤维化,又称狼疮肺。1)有肾炎表现时,出现蛋白尿,管型尿,晚期进展为肾病综合征及肾功能衰竭,表现为血压升高、水
4、肿,45%患者有胃肠表现,如食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。2)少数患者出现血管栓塞,肢体疼痛,可出现足背动脉消失。3.检查1)自身抗体的检测分不具脏器特异性自身抗体和脏器特异性自身抗体。(1)不具脏器特异性自身抗体:又分抗核抗体和抗胞浆抗体。(2)脏器特异性自身抗体,有以下三种抗体:①抗血细胞抗体;②抗淋巴细胞抗体;③其他:抗甲状球蛋白,横膈肌抗体,抗神经组织成分抗体。2)抗磷脂抗体检测指有抗磷脂成分作用的一组抗体,存在于传染性疾病,恶性肿瘤,甚至存在于无任何临床表现的患者,按其检测方法及临床表现不同而有各种命名,在SLE患者中的抗心磷脂抗体和LA
5、C等都是抗心磷脂抗体。(1)抗心磷脂抗体(anti-ardiolipinantibodies,ACL):其可出现在多种结缔组织疾病中,SLE阳性率最高达42.4%,ACL抗体有IgG,IgA,IgM,其中以IgG型为最多见。(2)狼疮抗凝物质(lupusanticoaglant,LAC):Con-hey其检出率6%~10%,系其在体外能延长依赖磷脂的凝血过程而得名。3)其他试验血沉在正常妊娠时可加快,但一般不超过40mm/h,妊娠合并SLE时,血沉加快,提示SLE活动,有人认为血沉超过100mm/h,说明疾病严重,其与产后病情恶化有关。4)免疫病理检查
6、(1)肾穿刺或组织检查:本方法所提供的病理诊断对许多狼疮肾炎和估计预后有价值,至少包括光镜,荧光镜检查,必要时用电镜检查,用免疫组化方法可鉴定淋巴细胞的亚型及沉积物的成分。(2)皮肤狼疮带试验:用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤,在表皮与真皮交接处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带,呈黄绿色,为免疫球蛋白(主要为IgG)与补体在表皮真皮交界处的结合物,SLE病人阳性率为50%~70%,如从病损部位取材,则多种皮肤均为阳性,故应自暴露部位正常皮肤取材,以提高本试验的特异性,在治疗中,免疫荧光带壳随着病情的缓解而消失,因此可用作为诊断疗效的指标之一。5)X线检查
7、胸腔X线检查以间质性肺炎改变为主,两肺下野有小片状炎性阴影和盘状肺不张,胸腔积液等,以及由心肌炎引起的普遍性心脏扩大和心包积液。6)补体c3c4总补体c50低提示狼疮有在活动。4.诊断1)按照1985年中华医学会第二次风湿病学学术会议上修改与制定的诊断标准:(1)颊部皮疹或盘状红斑。(2)光过敏。(3)口腔或鼻咽部无痛性溃疡,脱发。(4)关节炎。(5)浆膜炎、胸膜炎、心包炎。(6)肾病变:蛋白尿、尿出现红细胞和(或)管型。(7)神经系统异常:抽搐、精神异常。(8)血液系统异常:溶血性贫血或白细胞减少或血小板减少。(9)免疫学异常:狼疮细胞阳性或抗核抗体
8、(ANA,对各种细胞核成分抗体的总称)阳性;ANA效价增高。(10)抗Sm抗体阳性:Sm抗体是
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