妊娠合并系统性红斑狼疮

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1、妊娠合并系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）是一种常见的自身免疫性疾病，病因至今尚不十分清楚，但大多数研究认为SLE发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果。主要见于年轻妇女。大多数患者有全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适，出现骨骼肌肉症状，包括严重关节疼痛，表现为对称性关节炎，半数有关节晨僵，肌肉疼痛、乏力，严重者肌肉萎缩。85%SLE患者有血液系统改变，包括贫血、溶血、白细胞计数减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物，出现皮肤损害，突出的特点是面部蝶形红斑，分布于鼻及双颊部，少数红斑也见于其他部位，红斑稍微水肿，日晒后加重。1.病因SLE的确切病因和发病机

2、理至今尚未阐明，作为一种最典型的自身免疫性疾病（AID），如同所有AID一样，发病是多因素的，包括遗传、内分泌、各种感染、环境及自身网状内皮系统功能紊乱等因素导致的机体免疫功能失调，其中遗传和激素起着更为重要的作用。2.临床表现SLE患者多为缓慢起病，随着所累及的器官系统不同，主诉及症状亦有不同，大多数患者：1）全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适。2）骨骼肌肉症状，包括严重关节疼痛，表现为对称性关节炎，半数有关节晨僵，肌肉疼痛、乏力，严重者肌肉萎缩。3）血液系统改变，包括贫血、溶血、白细胞减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物,皮肤损害，突出的特点是面部蝶形红

3、斑，分布于鼻及双颊部，少数红斑也见于其他部位，红斑稍微水肿，日晒后加重。4）肢端可有小结节及雷诺现象，皮肤弹力差。可以有脱发，口腔溃疡。5）部分SLE患者有精神、神经症状。轻者仅有心理障碍，严重者发生癫痫、偏瘫或蛛网膜下腔出血等。6）60%患者有心、肺改变，出现心肌炎时，胸闷、心悸、气短、不能平卧，心脏扩大，甚至于发生心力衰竭。7）SLE病变累及浆膜时，出现心包炎、胸膜炎，胸腔积液、呼吸困难、胸痛。发生肺纤维化，又称狼疮肺。1）有肾炎表现时，出现蛋白尿，管型尿，晚期进展为肾病综合征及肾功能衰竭，表现为血压升高、水肿，45%患者有胃肠表现，如食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻

4、。2）少数患者出现血管栓塞，肢体疼痛，可出现足背动脉消失。3.检查1）自身抗体的检测分不具脏器特异性自身抗体和脏器特异性自身抗体。(1)不具脏器特异性自身抗体：又分抗核抗体和抗胞浆抗体。(2)脏器特异性自身抗体，有以下三种抗体：①抗血细胞抗体;②抗淋巴细胞抗体;③其他：抗甲状球蛋白，横膈肌抗体，抗神经组织成分抗体。2）抗磷脂抗体检测指有抗磷脂成分作用的一组抗体，存在于传染性疾病，恶性肿瘤，甚至存在于无任何临床表现的患者，按其检测方法及临床表现不同而有各种命名，在SLE患者中的抗心磷脂抗体和LAC等都是抗心磷脂抗体。(1)抗心磷脂抗体(anti-ardiolipinanti

5、bodies，ACL)：其可出现在多种结缔组织疾病中，SLE阳性率最高达42.4%，ACL抗体有IgG，IgA，IgM，其中以IgG型为最多见。(2)狼疮抗凝物质(lupusanticoaglant，LAC)：Con-hey其检出率6%～10%，系其在体外能延长依赖磷脂的凝血过程而得名。3）其他试验血沉在正常妊娠时可加快，但一般不超过40mm/h，妊娠合并SLE时，血沉加快，提示SLE活动，有人认为血沉超过100mm/h，说明疾病严重，其与产后病情恶化有关。4）免疫病理检查(1)肾穿刺或组织检查：本方法所提供的病理诊断对许多狼疮肾炎和估计预后有价值，至少包括光镜，荧光镜检

6、查，必要时用电镜检查，用免疫组化方法可鉴定淋巴细胞的亚型及沉积物的成分。(2)皮肤狼疮带试验：用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与真皮交接处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿色，为免疫球蛋白(主要为IgG)与补体在表皮真皮交界处的结合物，SLE病人阳性率为50%～70%，如从病损部位取材，则多种皮肤均为阳性，故应自暴露部位正常皮肤取材，以提高本试验的特异性，在治疗中，免疫荧光带壳随着病情的缓解而消失，因此可用作为诊断疗效的指标之一。5）X线检查胸腔X线检查以间质性肺炎改变为主，两肺下野有小片状炎性阴影和盘状肺不张，胸腔积液等，以及由心肌炎引起的普遍性心脏扩大和心

7、包积液。6）补体c3c4总补体c50低提示狼疮有在活动。4.诊断1）按照1985年中华医学会第二次风湿病学学术会议上修改与制定的诊断标准：（1）颊部皮疹或盘状红斑。（2）光过敏。（3）口腔或鼻咽部无痛性溃疡，脱发。（4）关节炎。（5）浆膜炎、胸膜炎、心包炎。（6）肾病变：蛋白尿、尿出现红细胞和（或）管型。（7）神经系统异常：抽搐、精神异常。（8）血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少或血小板减少。（9）免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗核抗体（ANA，对各种细胞核成分抗体的总称）阳性；ANA效价增高。（10）抗Sm抗体阳性：Sm抗体是